Más información en http://www.neuropsiquiatria.org.ar/espanol/actividad.asp

Normalmente, estas lesiones entorpecen la planificación y ejecución de conductas complejas, sin que por ello queden afectados otros procesos perceptivos, motores o amnésicos, de carácter más básico. El termino “funciones ejecutivas” se ha adoptado como paraguas que cubre los procesos cognitivos involucrados en la planificación y ejecución de conductas complejas, sin especificar necesariamente con mayor precisión en que consisten estos procesos. Este término también se utiliza de forma más general para referirse a todos los comportamientos que resultan alterados por lesiones prefrontales. Aunque la lista de síntomas y tareas con mala ejecución asociados a lesiones prefrontales pueda parecer exageradamente diversa, ha habido progresos muy prometedores en la explicación de esta diversidad superficial a partir de un reducido numero de procesos cognitivos subyacentes.

Uno de los modelos explicativos del funcionamiento del sistema ejecutivo, es conocido como marco interactivo, postula que la selección de respuestas en un determinado contexto depende de la interacción entre la prepotencia de varias repuestas competidoras y la fuerza de las representaciones en la memoria de trabajo, que activan una respuestas e inhiben otras (Roberts y Pennington, 1996; Roberts y cols., 1994). En consecuencia en la memoria de trabajo imponen restricciones sobre la selección de la acción, restricción que pueden provenir de la percepción inmediata o de la memoria, y que pueden incluir metas y submetas. Este enfoque interactivo esta basado en modelos computacionales de tareas que resultan alteradas por lesiones prefrontales (Cohen y Servan-Schreiber, 1992; Kimberg y Farh, 1993, y también en los imprescindibles trabajos de Goldman- Rakic, 1987).

Una concepción relacionada, aunque divergente, de las funciones ejecutivas es la que exponen Duncan y sus colaboradores en varios trabajos (Duncan, 1995; Duncan y cols. 1996) en los que describen la alteración de conductas coherentes y dirigidas a metas a consecuencia de lesiones frontales, sobre todo en situaciones novedosas o con escaso apoyo contextual. Estos autores ha propuestos el termino ignorancia de metas ( goal neglect) para describir un rasgo del comportamiento resultante de una lesión frontal, como es el de ignorar una meta que el sujeto entiende y que resulta necesaria para la ejecución adecuada de la tarea.

El enfoque interactivo podría explicar la ignorancia de metas como resultado de una excesiva demanda de la memoria de trabajo, de la prepotencia de respuestas prominentes e incorrectas, o de una combinación de ambos factores.

Resumiendo, según esta postura, la función ejecutiva es básicamente una alteración de la planificación y ejecución de comportamientos complejos debida a limitaciones de la memoria de trabajo, tal vez, en algunos casos, a un déficit inhibitorio especifico.

O. Papazian, I. Alfonso y R. J. Luzondo hacen referencia a los aspectos comunicativos, afectivo y motivacionales que interfieren en las funciones ejecutivas. Para los mismos las funciones ejecutivas son procesos mentales mediante los cuales resolvemos deliberadamente problemas internos y externos. Los problemas internos son el resultado de actividades creativas y conflictos de interacción social, comunicativos, afectivos y motivacionales nuevos y repetitivos. Los problemas externos son el resultado de la relación entre el individuo y su entorno. La meta de las funciones ejecutivas es solucionar estos problemas de una forma eficaz y aceptable para la persona en la sociedad.

A fin de solucionar estos problemas, las funciones ejecutivas inhiben otros problemas internos y externos irrelevantes, y la influencia de las emociones y las motivaciones, y ponen en estado de alerta máxima el sistema de atención selectivo y sostenido antes, durante y después de tomar una acción. Acto seguido se informa de si el problema es nuevo o ha ocurrido anteriormente y sobre la solución de resultados, y se busca la información almacenada en la memoria remota y reciente. Si el problema es nuevo, se vale de la información de las memorias de trabajo verbal y no verbal, analiza las consecuencias de resultados de acciones previas similares, toma en consideración riesgos contra beneficios, se plantea, planea, toma una decisión y actúa interna o externamente.

Todos estos procesos mentales son automonitorizados a fin de evitar errores tanto en tiempo como en espacio y autoevaluados para asegurarse de que las ordenes se han cumplido a la cabalidad, y los resultados son autoanalizados.

Shallice y sus colaboradores tambien han desarrollado un modelo explicativo que proviene de sus trabajos realizados, donde se resumirá las funciones más relevantes del sistema ejecutivo, definiéndolo como el “gran ordenador”, a saber:

1. Planificación de una conducta dirigida a una meta.
2. Programación de acciones necesarias para llegar a dicha meta (estrategia).
3. Monitoreo de la puesta del plan y ajustarlo al objetivo.
4. Rechazo de la interferencia de estímulos externos no relevantes para alcanzar la meta.
5. Flexibilidad para la corrección de errores o para la incorporación de conductas nuevas en función de los estímulos relevantes del entorno.
6. Capacidad de reconocer la continuidad de los objetivos y evaluar haber llegado a la meta.

El sistema ejecutivo esta implicado en acciones complejas, novedosas y no rutinarias dirigidas a un fin, por lo tanto, son voluntarias, y por otro lado circula otra corriente que ocurre en forma “automática” en ausencia de control consciente. El sistema ejecutivo es el que coordina las acciones pudiendo decir que es el “gran ordenador”, por lo tanto también se denomina sistema atencional supervisor. El SAS suministra un control de arriba hacia abajo de los procesos de selección de la acción (el denominado “discriminador de conflictos”).

Las funciones que están influenciadas por este sistema son:

1. Atención sostenida
2. Motivación
3. Memoria a corto plazo
4. Memoria de trabajo
5. Autorregulación de afecto y de la emocione
6. Vigilancia

DESARROLLO DE LAS FUNCIONES EJECUTIVAS

Los resultados de la evaluación clínica, neuropsicológica y neuroimaginológica en humanos y animales de experimentación con lesiones cerebrales y bajo la administración de agonistas y/o antagonistas de los neurotransmisores cerebrales han demostrado que la corteza prefrontal es esencial para la realización correcta de las funciones ejecutivas, y la dopamina y la norepinefrina, los neurotransmisores mas implicados. Por lo tanto se concluye que las funciones ejecutivas están vinculadas al desarrollo de la corteza prefrontal.

Filogenia

La corteza prefrontal aparece filogenéticamente con los mamíferos. Esta mas desarrollada en el humano que en cualquier otra especie. En el humano su desarrollo estructural y funcional es el más tardío de toda la neocorteza y constituye el 30% de ella.

Ontogenia

La adquisición de las funciones ejecutivas muestra un comienzo alrededor de los 12 meses de edad y de ahí se desarrolla lentamente con dos picos a los 4 y a los 18 años, se estabiliza posteriormente y declina en la vejez (curva en forme de u invertida).

El aumento del volumen de la corteza es lento hasta la edad de 8 años, rápido entre los 8 y los 14 años de edad y en adelante se estabiliza hasta adquirir los valores del adulto hacia los 18 años de edad. Los cambios en el desarrollo postnatal de la cortex prefrontal lateral dorsal (áreas 46) y lateral ventral (áreas 12 y 45) encontrados en los estudios de neuroimagen funcional y anatómica muestran un crecimiento no lineal del volumen de la sustancia gris con maduración tardía.

El crecimiento lineal del volumen de la sustancia blanca mostró que, en los niños mayores, las estructuras involucradas son mas diversificadas que en los pequeños.

La velocidad de ejecución, la capacidad para resolver problemas más complejos y la activación de las áreas 12, 45 y 46 aumentan progresivamente con la edad en los estudios con neuroimagenes durante pruebas neuropsicológicas que miden la aplicación de estrategias, la memoria de trabajo y la inhibición.

Los estudios longitudinales con resonancia magnética funcional entre las edades de 7 y 32 años mediante el empleo de una tarea que requiere generar palabras muestran un aumento progresivo con la edad de la activación en la región izquierda lateral dorsal (área 46) y la corteza parietal, pero esta disminuye gradualmente con la edad en otras regiones corticales sin conexión con el estriado.

Anatomía macroscópica

La corteza prefrontal neocortical comprende la región lateral dorsal (áreas 46 y 8), lateral ventral (áreas 12 y 45), medial orbidorsal (áreas 10, 11, 13 y 14) y medial dorsal (área 9).

El área de apoyo que recibe y envía información para la ejecución adecuada de la función ejecutiva es la porción anterior de la circunvolución supracallosa o paleocorteza cingulada (áreas 24 y 32), que supervisa la calidad de las funciones ejecutivas y controla los mecanismos de anticipación, las consecuencias y los errores.

Neurotransmisores

Existen tres sistemas o circuitos dopaminergicos en el cerebro: el mesolimbico, mesocortical y el nigroestriado. Es el segundo sistema nombrado que esta involucrado en las funciones ejecutivas.

El sistema mesocortical se origina en la región ventral del tegmento mesocefalico y proyecta a la corteza parietal, temporal y prefrontal de asociación. Estas neuronas están involucradas en las funciones ejecutivas como en la inhibición de la respuesta, el control motor, la atención y la memoria de trabajo. La activación de los receptores de la dopamina tipo 2 mejora la memoria de trabajo en tareas motoras de respuesta retardada. La activación de los receptores de dopamina tipo 1 mejora la memoria de trabajo en tareas motoras de respuestas continuas. La disminución de la dopamina sináptica a nivel de la corteza prefrontal produce alteraciones en la función ejecutiva con el planeamiento de la respuesta.

FUNCION NEUROPSICOLOGICA

La corteza prefrontal es esencial para el desempeño de las funciones ejecutivas que consiste en una serie de operaciones mentales que nos permiten resolver problemas deliberadamente:

1. La inhibición de la respuesta prepotente, de las respuestas o patrones de respuestas en marcha y de la interferencia de otros estímulos no relevantes.
2. La activación de la memoria de trabajo verbal y no verbal.
3. La autorregulación del estado de alerta, emocional y motivacional.
4. El planteamiento, planeamiento, ordenamiento y evaluación de los resultados.

Las teorías del desarrollo cognitivo han propuestos que la función ejecutiva incluya el manteniendo de un patrón para metas futuras, la organización de la conducta en el tiempo como planeando y la autorregulación y automonitorización.

Inhibición

Se trata de un proceso mental que depende de la edad capaz de inhibir respuestas prepotentes (prueba hacer/no hacer) o una respuesta en marcha (tiempo de reacción ante la señal de pare), la memorización de información irrelevante (por ejemplo, olvido voluntario) y la interferencia perceptual en forma de distracción. El proceso de inhibición influye en el rendimiento académico, la interacción psicosocial y la autorregulación necesaria para las actividades cotidianas. La región de la corteza prefrontal responsable de este proceso mental es la región ventrolateral derecha.

La mejoría del proceso de inhibición con la edad se debe a la maduración secundaria de la corteza prefrontal (lateral dorsal y media orbital), parte anterior del cíngulo y cuerpo estriado y el tálamo. El proceso de maduración de esta operación mental es evidente en la prueba de parar la respuesta, la prueba de luna/día y sol/noche y la prueba de la incompatibilidad visoespacial.

Se han encontrado alteraciones en el proceso de inhibición mediante las pruebas hacer/no hacer y de parar una respuesta en marcha en niños seis meses después de traumatismos cerebrales (moderados a graves) y empeora tras cuatro años de un traumatismo cerebral grave. Semejantes alteraciones se han encontrado en niños con TDAH. Mas adelante se detallan que patologías presentan alteración en el proceso mental de inhibición de la funcione ejecutiva.

Memoria de trabajo

Se trata de un proceso que depende de la edad con capacidad limitada para almacenar, monitorizar y manejar información. Es importante en el aprendizaje de las matemáticas y la lectura. Se divide en fonológica, semántica y visuoespacial. Comienza a manifestarse entre los 7 y los 12 meses de edad en la prueba A-no B-error. Mejora con la edad entre los 4 y los 8 años y alcanza su máximo alrededor de los 11 años.

El desarrollo longitudinal de la memoria visuoespacial es similar, como se detecta en las pruebas neuropsicológicas.

Se ha encontrado mejoría en la memoria de trabajo mediante el empleo de la prueba N-back en niños después del primer año postraumático cerebral (leve, moderado y grave) y empeora a los cuatro años de un traumatismo cerebral grave. Semejantes alteraciones se han encontrado en niños con TDAH. Más adelante se detallara en qué patologías está afectada la activación de la memoria de trabajo de la función ejecutiva.

Los estudios de neuroimagen funcional en humanos y primates muestran activación de la corteza dorsolateral (área 46) y ventrolateral (áreas 12 y 45) durante pruebas neuropsiclógicas para medir la memoria de trabajo, cambios de una a otra prueba e inhibición de la respuesta. Estudios longitudinales durante la niñez y la adolescencia con neuroimagenes mostraron activación de las mismas áreas 12, 45 y 46 durante tareas que implicaban aplicación de estrategias, memoria de trabajo e inhibición..

Cambios de reglas. Flexibilidad mental

Se trata de un proceso mental que depende de la edad con capacidad limitada para cambiar intermitentemente de una a varias reglas imponiendo a los procesos de inhibición y a la memoria de trabajo demandas adicionales.

La capacidad para cambiar de una regla con un comando (emparejar cartas de color) a otra con dos comandos (emparejar cartas por la forma primero y después por el color) se manifiesta a los 4 años de edad; con la edad mejora la capacidad para manejar comandos más abstractos como arriba y abajo y derecha e izquierda y en la adolescencia con la prueba del aparejamiento de cartas de Wisconsin (WCST).

Se ha encontrado que las alteraciones en el proceso mental de cambiar el número de categorías o reglas del juego empleando en WCST en niños y adolescentes después de 1-2 años de un traumatismo cerebral dependían de la gravedad y la perdida del volumen del lóbulo izquierdo. Semejantes alteraciones se han encontrado en niños con TDAH. Más adelante se detallaran en qué patologías esta alterada este proceso mental de la función ejecutiva.

Planeamiento de la respuesta. Planificación y secuenciación

Se trata de un proceso mental que depende de la edad con capacidad para prever o anticipar el resultado de la respuesta a fin de solucionar el problema; se imponen demandas adicionales a los procesos de inhibición y a la memoria de trabajo. El sustrato anatómico es la corteza prefrontal dorsolateral.

La capacidad para planear anticipando las consecuencias de la respuesta en la prueba de la Torre de Londres, con la solución de dos movimientos, se manifiesta a los 4 años de edad y mejora hasta la edad de 15 años.

Se han encontrado alteraciones en el proceso mental de planear la solución del problema en la prueba de la Torre de Londres y el laberinto de Porteus en niños de 1-2 años de un traumatismo cerebral que dependían de la gravedad y la pérdida del volumen del lóbulo prefrontal. Más adelante se detallara en qué patologías esta alterada la planificación y secuenciación de la función ejecutiva.

Monitorización y control

Se trata de un proceso mental conocido también como proceso metacognitivo, que depende de la edad, con capacidad ilimitada, que nos permite autoevaluar y controlar el proceso de planeamiento antes de tomar la decisión final para asegurarnos que la solución al problema es la mejor.

La capacidad para monitorizar y controlar que la solución a la respuesta sea la más apropiada se explora en la capacidad para corregir una oración como “mi postre favorito es radio con crema”, en lugar de “fresas”. Estas capacidades se manifiestan a los 4 años de edad y mejoran hasta la adolescencia.

Se han encontrado que alteraciones en el proceso metacognitivo en niños después de 6 meses de un traumatismo cerebral dependían de la gravedad. Alteraciones semejantes se han encontrado en niños con TDAH. Más adelante se detallaran que patologías presentan alterada este proceso mental de la función ejecutiva.

Decisiones

Se trata de un proceso mental que depende de la edad, con capacidad ilimitada para tomar la decisión ante un problema que implica primero los procesos de informar acerca de la decisión, los tipos de errores cometidos y los riesgos que implica. El sustrato anatómico de este proceso es la corteza prefrontal ventrolateral.

La capacidad para tomar decisiones arriesgadas sin anticipar las consecuencias en la prueba de juego de Iowa se manifiesta entre los 6 y los 12 años de edad y mejora hacia la adolescencia (13-15 años de edad), y aun más entre los 18 y los 25 años de edad.

Se han encontrado alteraciones en el proceso mental de tomar decisiones arriesgadas para planear la solución del problema en la prueba del juego de Iowa, en niños tras un traumatismo cerebral y otras condiciones traumáticas que afectan al lóbulo prefrontal. Más adelante se detallara que patologías presentan alteradas la toma de decisiones de la función ejecutiva.

PATOLOGIAS ASOCIADAS A LAS DISFUNCIONES EJECUTIVAS

Cuando se sospecha una alteración de las funciones ejecutivas pero el examen neurológico resulta normal, se realiza cuestionarios y se ordenan pruebas neuropsicológicas, que si dan positivas de lesiones prefrontales, constituyen una indicación para realizar un RM convencional con contraste y si estuviera disponible, la RMf.

Los métodos neurofisiológicos, lo que incluye el mapeo mediante EEG digital, magneto encefalografía y potenciales evocados, son aun experimentales para recomendar su empleo.

Alteraciones en la corteza prefrontal y anormalidades en las funciones ejecutivas se han encontrado en las siguientes patologías:

Patologías neurológicas:

1. Traumatismos encefalocraneales.
2. Tumores.
3. Enfermedad de Alzheimer.
4. Enfermedad de Parkinson.
5. Esclerosis múltiple.
6. Síndrome de Gilles de la Tourette.
7. Demencias.
8. Accidente cerebro vascular.

Patologías psiquiatricas

1 Esquizofrenia

2 Trastorno generalizado del desarrollo.

3 ADHD y ADD.

4 Trastorno obsesivo-compulsivo.

Se darán a continuación algunas descripciones del síndrome disejecutivo en algunas patologías.

La disfunción ejecutiva en el ADHD

En líneas generales, los estudios empíricos han demostrado la existencia de alteraciones ejecutivas en el ADHD, aunque con menos fiabilidad que en el autismo por ejemplo. El rendimiento en las pruebas neuropsicológicas evidencian que el rendimiento ha sido generalmente bastante deficiente, en relación con los grupos de control. Las pruebas entre ellas son la Torre de Hanoi, la tarea de Stroop, el MFFT y las tareas de laberintos, hallándose diferencias significativas entre los grupos en un 80% de los estudios. Sin embargo, el WCST y la parte B del Test de Construcción de secuencias parecen menos sensibles a los déficit ejecutivos del ADHD.

El patrón de resultados que se evidencia podría indicar que los déficit ejecutivos del ADHD no quedan suficientemente bien registrados por el WCST y el test de Construcción de Secuencias, mientras que si lo son por la tarea de Stroop, el MFFT, la Torre de Hanoi y las tareas de laberintos. Es más, desde hace tiempo se viene postulando que el ADHD presenta un déficit primario en la función ejecutiva de inhibición (Douglas, 1983; Schachar y cols., 1993), una operación cognitiva que no parece particularmente importante para el rendimiento en el WCST (Ozonoff y Strayer, 1997). Por el contrario, los niños con ADHD pueden mostrar ciertas habilidades en medidas de flexibilidad, como las que registran el WCST y el test de Construcción de Secuencias. Así pues, parece que el ADHD lleva aparejadas alteraciones en algunos aspectos de la función ejecutiva, pero no en todos.

La disfunción ejecutiva en la esquizofrenia

Según los datos concluyentes de los estudios realizados, hay diferencias significativas entre los grupos de esquizofrénicos y los grupos de control, evaluados con el WCST, ya que perseveran de manera significativamente mayor que los sujetos normales de control. También la parte B del Test de Construcción de Secuencias se cree que mide, al menos en parte, la flexibilidad mental (Spreen y Strauss, 1991). En este test se observó un bajo rendimiento. Asimismo, se ha comprobado que las capacidades de planificación, que se evalúan mediante tareas como la de la Torre de Hanoi o el Test de Laberintos de Porteus, también son deficientes. Los déficit ejecutivos de la esquizofrenia parecen extenderse también al terreno de la inhibición. Esto se puede evidenciar también en el Test de Stroop.

La disfunción ejecutiva en el Síndrome de Gilles de la Tourette

Algunas investigaciones han hallado pruebas de déficit inhibitorios en el síndrome de Tourette (Baron-Cohen y cols., 1994) y otras no (Channon y cols., 1992; Ozonoff y cols., 1994). Por lo que se puede extraer de estos resultados contradictorios es que el déficit en la función ejecutiva no desempeña un papel tan importante en el fenotipo cognitivo del síndrome de Tourette como en el de otros trastornos. Este síndrome rara vez se da de forma aislada y a menudo cursa de manera comórbida con el ADHD, el trastorno obsesivo-compulsivo y el autismo, trastorno que llevan aparejados en sí mismos alteraciones ejecutivas. Esto parece indicar que los déficit en la función ejecutiva descubiertos en los estudios recogidos pueden tener un carácter secundario por estar asociados a los trastornos comórbidos, en lugar de ser específicos del síndrome de Tourette.

La disfunción ejecutiva en el trastorno obsesivo-compulsivo

Al igual que ocurre con el síndrome de Tourette, los déficit presumiblemente asociados a disfunciones del sistema ejecutivo también se han observado de manera poco sistémica en personas con trastorno obsesivo-compulsivo. Los estudios se dividen casi por igual entre los que han registrado un rendimiento deficiente en pruebas como el WCST, el Test de Construcción de Secuencias, las tareas de laberintos y la tarea de Stroop y los que no lo han registrado.

La disfunción ejecutiva en el trastorno generalizado del desarrollo

La mayoría de los estudios muestran que los individuos con autismo tienen un bajo rendimiento en el WCST en comparación con sus controles. El déficit se manifiesta en forma clara con perseveraciones y con dificultad para cambiar una estrategia de clasificación por otra. En la evaluación con la Torre de Hanoi se registraron rendimiento muy bajo en comparación con los sujetos del grupo control. En los resultados con el MFFT se registro un patrón impulsivo de respuesta y un bajo rendimiento (Water-house y Fein, 1982). En el test de Stroop los estudios revelaron que el efecto Stroop en los sujetos autistas fue de magnitud similar al de los controles (Bryson, 1983; -Eskes y cols, 1990). Una forma de interpretar los resultados es que la inhibición es un componente relativamente conservado de la función ejecutiva en individuos autistas.

SINTOMAS

Síntomas relacionados con lesiones frontales:

• Conductas estereotipadas.
• Apatía.
• Perseveraciones.
• Rutinas.
• Intereses restringidos.
• Reacciones catastróficas ante cambios del entorno.
• Conductas compulsivas. Incapacidad de inhibir conductas.
• Incapacidad de generar conductas. Pobre capacidad generativa.
• Pobre afectividad.
• Reacciones emocionales repentinas e inapropiadas.
• Falta de originalidad y creatividad.
• Dificultad en focalizar la atención.
• Poca habilidad para organizar actividades futuras.

Alteraciones de cada función (según J.M. Muñoz-Céspedes, J. Ustarroz):

Atención sostenida

- Impersistencia

- Bajo rendimiento

Inhibición de interferencias

- Distracción

- Fragmentación

- Desorganización de la conducta

- Conducta de utilización

Planificación

- Impulsividad

- Comportamiento errático

Supervisión y control de la conducta- Monitorización de la conducta

- Desinhibición

- Escasa corrección de errores

Flexibilidad conceptual

- Rigidez

- Perseveracion

- Fracaso ante tareas novedosas

Se citan algunas de las dificultades en las áreas de:

Comunicación

1. No logra comunicar algo con eficacia.
2. El habla o la conversación puede carecer de un hilo conductor.
3. No tiene estrategias para comunicar lo que quiere, si lo hace no toma en cuenta las variables del entorno.
4. No ajusta al medio lo que comunica.
5. No evalúa los resultados.
6. Debido a las alteraciones mnesicas no logra comunicar un concepto, no puede evocar o no recuerda lo que estaba hablando, no toma en cuanta al interlocutor, no puede adaptar su conversación de acuerdo a la contestación del otro. O cuando logra comunicarse lo hace en forma más lenta.
7. En una conversación no puede rechazar los estímulos irrelevantes y se desorganiza, sin poder continuar con el objetivo central.

Interacción sociocultural

1 No logra tener estrategias para relacionarse con el otro. No es que no le interese, no sabe cuál es la meta de la relación por sí misma: se acercan a los demás pero no sabe adaptar la conducta a las necesidades del otro.

2 No se adapta ni flexibiliza su conducta de acuerdo al entorno.

3 Presentan conductas estereotipadas y restringidas, las mismas son posibles que aparezcan como consecuencia de las conductas que pueden manejar mejor que son las automáticas que no requieren control de la corteza prefrontal. Entonces conductas perseverantes que ya fueron aprendidas previamente se transforman en un único medio de comunicación.

EVALUACION

El estudio neuropsicologico implica datos acerca de las llamadas Funciones Mentales Superiores, como los son la actividad gnosico-praxica, el lenguaje, la atención, la memoria, la sensopercepcion y el comportamiento.

Los test neuropsicologicos presentan las siguientes características, a diferencia de otros, a saber:

• Metodología dinámico-estructural (procesal-cualitativa).
• Registro y análisis de síndromes.
• Intenta una explicación neurodinamica del síntoma (enfoque psicofisiologico).
• Enfatiza el diagnostico y orienta la estrategia rehabilitadora (factores disociados y conservados).
• Indaga por etapas.
• Rol activo del examinador.

En la evaluación neuropsicologica se deberá tener en cuenta:

- El estado de las capacidades perturbadas.

- El establecimiento del tipo y grado de perturbación.

- La detección de las funciones indemnes.

- La variabilidad de rendimiento inter e intra-función.

- La detección de estrategias compensatorias al déficit.

- El perfil evolutivo.

- Aportar datos al diagnostico clínico.

A continuación se nombraran y describirán algunos de las pruebas neuropsicologicas para evaluar los procesos intenvinientes en las funciones ejecutivas.

WCST- Wisconsin

Este test mide la capacidad de cambio cognitivo, es decir, la flexibilidad mental, y otras operaciones como ser la identificación de atributos, la categorización, la memoria de trabajo, la inhibición, la atención selectiva y la utilización de retroinformacion verbal suministrada en el contexto de una interacción social.

Esta tarea se administra colocando cuatro tarjetas, que difieren en las dimensiones de color, forma y número, frente al sujeto. Además se le presentan al sujeto un mazo de tarjetas que varían en estas mismas dimensiones y se le pide que las vaya emparejando con cada una de las cuatro tarjetas “clave”. El examinador proporciona retroinformacion acerca de la corrección de las respuestas, aunque al sujeto no se le revela la estrategia de clasificación. Una vez que se han colocado diez tarjetas consecutivas, el principio clasificatorio implícito cambia sin que el examinador lo indique o haga ningún comentario al respecto, y las respuestas que se ajustan a la estrategia previa reciben una retroinformacion negativa.

Tarea de la Torre de Hanoi

Este test mide el razonamiento abstracto, la capacidad de la memoria de trabajo, el uso recursivo de reglas condicionales (si A, entonces B) incluidas unas dentro de otras, el análisis de medios-fines y la planificación.

Este programa de transferencias de discos requiere que el sujeto planifique y ejecute una secuencia de movimientos para transformar una disposición de discos al azar en una configuración en forma de pirámide. La memoria de trabajo es un ingrediente esencial para realizar correctamente esta tarea, puesto que hay que predecir ciertas configuraciones intermedias de discos resultantes de posibles movimientos, considerar sus implicaciones de cara a otras configuraciones posteriores y evaluar su utilidad con vistas a la consecución final de la configuración deseada.

Test de Emparejamiento de Figuras Familiares- MFFT

Este test evalúa el análisis de patrón visual a los detalles, la atención a los detalles y la inhibición de la respuesta impulsiva. Se muestra al sujeto un dibujo y cuatro figuras de referencia, entre las cuales debe elegir la que sea idéntica a la del dibujo. Los estímulos de comparación difieren entre si y con respecto al modelo tan solo en pequeños detalles. Se registran las latencias y precisión de las respuestas. Un patrón de latencias de decisión breves, unidas a una elevada tasa de errores, es indicativo de impulsividad.

Tarea de Stroop

Este test evalúa la inhibición, la sensibilidad a la interferencia, la atención selectiva y la atención focalizada.

Esta tarea mide la capacidad de responder selectivamente a una dimensión de un estimulo multidimensional. En la condición critica de interferencia color-palabra de esta tarea, se le presenta a los sujetos nombres de colores impresos en tinta de un color distinto al que denota cada nombre (por ejemplo, la palabra ROJO impresa en color verde) y se le pide que nombren el color de la tinta. Esto exige prestar atención selectiva a una dimensión relativamente menos sobresaliente del estimulo y al mismo tiempo inhibir una respuesta más automática.

Tarea Go- NoGo- Ejecución- no-ejecución

Evalúa dos componentes de procesamiento, los responsables de la flexibilidad y de la inhibición.

Consta de tres dimensiones. En la primera, se pide a los sujetos que respondan a una clave neutral, el estimulo “Go” (sigue) (en este caso un circulo), a la vez que inhiben las respuestas ante otro estimulo neutral, el estimulo “NoGo” (para) (un cuadrado). Esta versión corresponde al paradigma estándar de ejecución-no ejecución de respuesta, y se supone que requiere la inhibición de respuestas motoras, mientras que no exige un cambio del set cognitivo. En la segunda condición, los criterios de ejecución-no ejecución de respuesta se invierten, de manera que los sujetos tienen que responder al cuadrado e inhibir la respuesta prepotente previamente reforzada al círculo. La tercera condición exige un cambio frecuente de un patrón de respuesta a otro, lo que impone fuertes demandas sobre la flexibilidad cognitiva.

Dígitos- Escala de Memoria de Wechsler

Esta escala combina la evaluación de la orientación en tiempo-espacio y la conciencia de información publica con el aprendizaje de párrafos, asociaciones verbales y memoria para diseños. Evalúa: información, orientación, control mental, memoria lógica, de dígitos, visual y asociativa.

Trail making test

Esta prueba es de velocidad de búsqueda visual, de atención, de secuenciación visoespacial, de flexibilidad mental y función motora. La prueba consta de dos partes, una parte A y una segunda parte B de mayor complejidad. En la parte A debe unir números consecutivos que van del 1 al 25 (1 al 2, del 2 al 3, etc.) y en la parte B debe unir un numero con una letra en forma consecutiva (1 con A, de A a 2, etc.. En ambos se le pide que realice la actividad con rapidez y se registra el tiempo que tarda en realizar la tarea. Esta prueba es altamente vulnerable a los efectos de una lesión cerebral. Cuando la latencia para completar la parte A es relativamente mucho menor que la empleada para realizar la parte B, es probable que el paciente tenga dificultades para seguir una línea de pensamiento conceptual compleja. Una ejecución lenta en una o en ambas partes sugiere la posibilidad de un daño cerebral, pero no indicar si el problema es por un enlentecimiento motor, por una falta de coordinación, por dificultades para realizar una búsqueda visual, por una motivación pobre o por una confusión conceptual. Cuando esta prueba no se resuelve en forma adecuada puede interpretarse como una dificultad en la habilidad para ejecutar y modificar un plan de acción, o mantener dos líneas de pensamiento a la vez, lo que estaría relacionado con un daño del lóbulo frontal.

Otras evaluaciones neuropsicologicas de las funciones ejecutivas que existen y que no detallare son:

_ FAB.

_ Tarea de la Torre de Londres.

_ Prueba de juego de Iowa.

_ Prueba N-back.

_ Prueba de A-no B-error.

_ Prueba de luna/día y sol/noche.

_ Prueba de la incompatibilidad visoespacial.

_ Prueba de parar la respuesta.

_ Tarea de laberintos.

REHABILITACION

En la rehabilitación neuropsicologica se tiene en cuenta el termino equipotencialidad, que significa que cuando una parte del cerebro se encuentra lesionado, otra porción puede hacerse cargo de su función. La recuperación de una función global, como puede ser el lenguaje, en un paciente adulto se basa por lo general, no en el restablecimiento de antiguas funciones constituyentes, sino más bien en el perfeccionamiento de otras compensatorias, que explotan otras zonas del cerebro y contribuyen al mismo objetivo. Por lo tanto la rehabilitación consta de dos premisas:

1) Restaurar la función en si misma, de las capacidades o habilidades necesarias para alcanzar determinados objetivos.

2) Favorecer la recuperación de objetivos, trabajar con el paciente para que pueda volver a alcanzar determinados objetivos usando unos medios diferentes a los utilizados antes de la lesión.

En el primer caso el objetivo es la restitución de la función y en el segundo el objetivo es la sustitución o compensación.

Según Muñoz y Ruiz (1999) se deben tener en cuenta determinados objetivos básicos en un plan de rehabilitación neuripsocologica, a saber:

- Proporcionar un modelo que ayude al paciente a entender lo que le ha ocurrido.

- Ayudar al paciente a afrontar lo que significa el daño en su vida.

- Proporcionar estrategias de entrenamiento y habilidades para recuperar y compensar el déficit cognitivo, mejorar la actuación del paciente en situaciones sociales y ayudar a establecer compromisos realistas de trabajo y de relaciones interpersonales.

- Promover un ambiente de esperanza realista.

Los programas de rehabilitación neuropsicologica deben ser diseñados en forma individualizada y enfocados a las necesidades del paciente detectado previamente en la evaluación. Según Fernández- Guinea, deben ser combinados con tratamientos de sesiones grupales, en las que se pongan a prueba las estrategias y técnicas que se han dado en forma individual. Otros autores como Pistoia, Abad y Etchepareborda (2004) proponen para el tratamiento integral de la disfunción ejecutiva ejercicios relacionados con la: discriminación visual, la inhibición, la discriminación auditiva de ritmos y tonos con apoyo y sin apoyo visual y ejercicios de flexibilidad cognitiva. Ojeda del Pozo considera esencial el entrenamiento de las habilidades sociales. Otros objetivos a tener en cuenta son: la modificación de la conducta desadaptativa, la rehabilitación laboral, orientada y dirigida a la adecuación de un puesto de trabajo ajustado a las funciones cognitivas preservadas, la orientación familiar y terapia familiar y el apoyo psicosocial.

Se expondrá a continuación dos modelos de intervención en la rehabilitación de la disfunción ejecutiva.

Modelo de intervención según Muñoz y Tirapu (2004):

• Aplicación de una estrategia PPIEAL ( I: identifica, D: definir, E: elegir, A: aplicar logro).
• Intervención sobre las variables cognitivas relacionadas con un buen funcionamiento ejecutivo (memoria de trabajo, atención dividida, habilidades pragmáticas, motivación).
• Técnicas de modificación de la conducta para incidir sobre comportamientos relacionados al síndrome (especialmente la distracción, impulsividad, desinhibición y perseveracion).
• Encontrar técnicas de refuerzo diferencial (preferiblemente el coste de respuesta).
• Las variables deben tenerse en cuenta en un buen programa de rehabilitación (intereses en la actividad, prevenir distractores externos, velocidad de presentación de los estímulos, etc.).
• Los programas de rehabilitación deben ser ecológicos, por lo que deben tener estrategias de generalización.

Modelo de intervención según Sohlberg, Mateer y Staus (2004) basado en tres áreas:

• Selección y ejecución de planes cognitivos (selección de tareas dirigidas a un objetivo).
• Manejo apropiado del tiempo (estimación del tiempo, adaptación al tiempo establecido).
• Autorregulación conductual (autoconciencia, control de las perseveraciones).

Se dará a continuación algunos ejemplos sobre este modelo de intervención.

Selección y ejecución de tareas cognitivas

Tareas simples

1) Poner la mesa para cenar.

2) Preparar jugo.

3) Cepillarse los dientes.

Tareas complejas:

1) Preparar un desayuno.

2) Preparar un menú.

3) Solicitar una tarjeta de crédito.

4) Organizar la compra semanal.

5) Organizar unas vacaciones.

Organización de objetivos

- Comparar precios en un supermercado.

- Comprar ropa para una reunión o entrevista de trabajo.

- Solicitar horarios y tarifas de medios de transporte.

Organización de actividades en grupo

- Organizar una fiesta de cumpleaños.

- Organizar un asado con amigos.

- Organizar una comida familiar.

Revisión de planes

- Varios invitados no pueden asistir a la reunión.

- El día de la reunión llueve.

- El día de la reunión hay paro de transporte.

Control de tiempo

Es importante optimizar el tiempo empleado en las actividades planificadas.

Autorregulación de la conducta

- Explicar las conductas apropiadas e inapropiadas.

- Hojas de registro.

- Anotaciones del terapeuta. Comparaciones.

- Entrenar al paciente en conductas alternativas.

Sugerencias de estrategias de intervención frente a un síndrome disejecutivo:

- Entrenamiento en secuencia de conducta regulares.

- Graduar los niveles de complejidad de las tareas propuestas.

- Simplificar las tareas propuestas, realizarlas en partes.

- Estimular el automonitoreo, es decir, el empleo de estrategias internas.

- Realizar anotaciones donde consten los pasos a seguir para la planificación e ir tachando en la medida que se vayan cumpliendo con la acción.

LICENCIADA EN PSICOLOGÍA

El más prominente declive cognitivo asociado al proceso de envejecimiento es un descenso en el rendimiento de la memoria episódica, éste declive comienza a manifestarse aproximadamente a la edad de 70 años, afectando sobre todo, al aprendizaje y a la recuperación de información reciente, mientras que la retención de la información suele estar menos afectada en general. Han sido reportados otros declives cognitivos asociados al proceso de envejecimiento normal, aunque con menor consistencia, por ejemplo en las habilidades del lenguaje (fluencia verbal, denominación y comprensión verbal), habilidades visuoespaciales y funciones ejecutivas, principalmente en personas que ya han alcanzado los 80 años, mientras que la memoria implícita y la lectura permanecen estables.

Los pacientes con un profundo déficit de memoria pero sin otros déficit cognitivos, así como los pacientes con pequeños déficit en varias áreas cognitivas pero sin deterioro funcional doméstico ni laboral, no reúnen criterios para ser diagnosticados de demencia.

Las evaluaciones cognitivas en estudios epidemiológicos permiten separar a las personas de edad avanzada en tres grupos: portadores de demencia, sin demencia y no clasificables. Este último grupo incluye pacientes que tienen alteraciones en un área cognitiva específica (principalmente memoria), pero mantienen un buen funcionamiento en la vida diaria y un nivel intelectual general normal.

Se considera que estos pacientes padecen deterioro cognitivo leve (DCL). Este constituye un estado transicional entre el envejecimiento normal y la demencia leve.

El curso del DCL no siempre es progresivo, ya que algunos pacientes mejoran con el tiempo y otros permanecen estables durante varios años, para posteriormente desarrollar de nuevo el proceso.

Si entendemos el funcionamiento cognitivo como un continuo que cursa desde la normalidad hasta un estadio de demencia severa, en éste continuo debe existir un conjunto de estadios intermedios, en cada uno de los cuales se asociaría un nivel de funcionalidad. Esta hipótesis se relacionaría directamente con la hipótesis da capacidad de reserva o plasticidad cognitiva, la cual establece que solo después de un determinado nivel de disminución del funcionamiento cognitivo se puede prever la aparición de un proceso de demencia, aunque el deterioro hubiera comenzado a cursar con anterioridad. En las personas con un mayor potencial de reserva cognitiva (puede estar determinado por el nivel de educación y los hábitos de vida), la enfermedad se retrasaría.

Las personas con un envejecimiento normal también pueden tener algunos déficit leves (velocidad de procesamiento mental y la memoria para los nombres declinan con la edad). Sin embargo un seguimiento longitudinal de estos sujetos muestra escasos cambios con el paso del tiempo y, además estos cambios no llegan a suponer materialmente deterioro funcional.

Un envejecimiento satisfactorio supone un estado de salud con características positivas, identificables a través de un espectro de salud. Va más allá de las definiciones funcional y cognitiva, teniendo en consideración el bienestar psicológico subjetivo del individuo.

Cada año, 1 de cada 10 pacientes afectos de deterioro cognitivo leve evolucionan hacia la demencia (la enfermedad de Alzheimer es la forma más habitual de demencia). Sin embargo, la mayoría de pacientes presentan, de forma crónica, una alteración cognitiva discreta que no interfiere en su vida cotidiana.

Estudios poblacionales muestran que la prevalencia del DCL es de 30% en mayores de 65 años. No se han encontrado diferencias significativas entre hombres y mujeres. Es más frecuente en adultos institucionalizados y en poblaciones rurales.

Existen otras definiciones propuestas relacionadas con deterioro cognitivo leve como son:

Olvidos benignos de la edad: definido por Kral en 1962, son olvidos de parte de una situación total, no la situación completa, los hechos olvidados pueden ser recordados con ayuda externa (claves) o aparecen espontáneamente más tarde. Los sujetos suelen preocuparse por sus olvidos, aunque estos no afectan significativamente sus actividades cotidianas ni su desempeño social y laboral. La gravedad de la queja no se relaciona con las dificultades reales de la memoria sino con los rasgos ansiosos o depresivos propios del envejecimiento.

Olvidos patológicos de la edad: También definidos por Oral son olvidos de una situación completa y nunca más se recuerdan aún con ayudas. Se acompañan de frecuentes reiteraciones de relatos o preguntas. Los familiares suelen notar el problema y se preocupan. Los olvidos pueden acarrear complicaciones en la vida cotidiana o laboral y aumentan con el correr del tiempo.

Deterioro de memoria asociado a la edad: Definido por Crook y col. Cuyos criterios diagnósticos son: edad mayor a 50 años, quejas de memoria en la vida diaria, falla objetiva de memoria diferida visual o verbal de al menos un desvío estandar con respecto a sujetos jóvenes, ausencia de demencia, ausencia de antecedentes que afecten la esfera cognitiva (trastornos neurológicos, psiquiátricos, enfermedades sistémicas, traumatismo de cráneo, etc.).

Declinación cognitiva asociada a la edad: Descrito por el DSM IV . Consiste en una declinación de por lo menos un desvío estándar en algún área o función cognitiva (atención, memoria, lenguaje, etc.) en comparación con sujetos de la misma edad.

Criterios de Diagnóstico

Los más aceptados y utilizados son los de Petersen y col.:

• Pérdida de memoria, referida por el paciente o por un informador fiable.
• Facultad de memoria inferior en 1.5 (desviaciones estándar) o más por debajo de la media para su edad.
• Cognición general normal.
• Normalidad en las actividades de la vida diaria.
• Ausencia de criterios diagnósticos de demencia.

Los estudios existentes hacen posible subrayar las limitaciones de los criterios vigentes, que no permiten definir una población homogénea, tanto en términos de subtipos de deterioro cognitivo leve como de su modo de progresión.

En el 2006 el European Consortium on Alzheimer´s Disease (EADC) ha realizado una revisión crítica del concepto, y propone un procedimiento nuevo de diagnóstico con tres pasos diferenciados:

En primer lugar, el DCL debería corresponderse con lo siguiente:

1. Quejas cognoscitivas procedentes del paciente y/o su familia.
2. El sujeto y/o el informador refieren un declive en el funcionamiento Cognitivo en relación con las capacidades previas durante los últimos 12 meses.
3. Trastornos cognitivos evidenciados mediante evaluación clínica.
4. El deterioro cognitivo no tiene repercusiones principales en la vida diaria, aunque el sujeto puede referir dificultades relacionadas con las actividades complejas del día a día.
5. Ausencia de demencia.

En segundo lugar, ha de reconocerse el subtipo de DCL: amnésico, no amnésico de múltiples dominios cognitivos (lenguaje, atención, función visuoespacial y práxias), o no amnésico de un solo dominio cognitivo (distinto de la memoria) que no suele progresar a EA, pero sí a demencia frontotemporal o afasia progresiva primaria.

Finalmente debe ser identificado el subtipo etiopatogénico.

Funciones Cognitivas Afectadas

Un estudio realizado en el Hospital de San Vicente, en Alicante (España), arrojo que el perfil de afectación cognitiva de los sujetos con DCL amnésico con un porcentaje aumentado de errores en la denominación de objetos y la evocación de nombres de animales, sugiere la afectación de las circunvoluciones superior, media e inferior del cortex temporal izquierdo y áreas posteriores de asociación y de estructuras temporolímbicas bilaterales. Creen que el aumento relativo de pacientes que fallan en los test de orientación temporal en éste grupo de DCL se justifica por la presencia de amnesia. En el patrón de afectación cognitiva de los sujetos con DCL de múltiples funciones sin amnesia, la apraxia sugiere la existencia de lesión parietal del hemisferio dominante o de estructuras subcorticales. Se han establecidos patrones diferenciales de apraxia ideomotora según que el origen del problema sea cortical o subcortical, de tal forma que los pacientes con lesiones corticales presentan fallos en la realización de gestos transitivos e intransitivos, a la orden verbal y por imitación, mientras que los pacientes con lesiones subcorticales cometen errores leves en la realización de gestos transitivos a la orden y presentan una capacidad de imitación normal.

En cuanto a la capacidad de abstracción, que aparece alterada con más frecuencia en los pacientes con DCL no amnésico, se ha explorado a través de la prueba de semejanzas del test de Barcelona. Esta función se relaciona con varios dominios cognitivos como el lenguaje, la memoria, el razonamiento abstracto y concreto y las funciones ejecutivas, que característicamente se afectan en síndromes frontales y subcorticales, y que con frecuencia se alteran en los pacientes con deterioro cognitivo de origen vascular. La atención constituye una función compleja que no se puede adscribir a un territorio cerebral concreto, y que se altera en encealopatías difusas.

Todo lo anterior los llevó a considerar que los pacientes con DCL amnésico tienen afectación del cortex temporal con más frecuencia que los pacientes con DCL no amnésico. A la vista de los resultados de los estudios neuropsicológicos los pacientes con DCL no amnésico, por el contrario parecen sufrir más frecuentemente una afectación, peor definida topográficamente, de áreas corticales frontoparietales, o disrupción de los circuitos fronto-subcorticales.

En los pacientes con DCL amnésico resultan más notorios los trastornos del lenguaje mientras que en los pacientes con DCL no amnésico tienen más dificultades para aquellas tareas que requieren un control fino de la motilidad, obteniendo mejores puntuaciones en los test de lenguaje.

Los subtipos clínicos de DCL, definidos según la presencia o ausencia de alteración de la memoria, obedecen a procesos patológicos diferentes. Hay un riesgo aumentado de conversión a demencia del DCL amnésico respecto del DCL no amnésico. Se ha comprobado que el DCL amnésico es prodrómico tanto de demencia de tipo ALzheimer como de demencia vascular.

Factores de riesgo y Protección

Los factores de riesgo postulados para la progresión a EA en los pacientes con DCL son: Apoe4 en sangre, mayor edad, déficit motor previo y cociente intelectual bajo previo.

La hipertensión arterial crónica, diabetes miellitus, hiperhomocisteinemia, hipercolesterolemia han mostrado asociación con deterioro cognitivo, constituyendo factores susceptibles de ser modificados para la prevención de demencia. Un trabajo evaluó los factores de riesgo cardiovascular para DCL. En un análisis retrospectivo, encontraron que el volumen de hiperintensidades en la sustancia blanca, el genotipo Apo E4 y la presión arterial (todos marcadores de riesgo cardiovascular), estuvieron asociados con un mayor riesgo de desarrollar DCL.

Estudios recientes han mostrado que el tabaquismo es un factor de riesgo para el desarrollo de demencia, por lo que es recomendable suspenderlo en pacientes con DCL.

Dietas hipocalóricas, alto consumo de antioxidantes, folatos, pescado y grasas poliinsaturadas han mostrado que se asocian a un menor riesgo de demencias.

El ejercicio físico y el consumo moderado de alcohol se asocian a una menor incidencia de demencia.

Estudios retrospectivos han mostrado que tanto la actividad recreativa como la ejercitación cognitiva disminuyen el riesgo de desarrollar enfermedad de Alzheimer.

Evaluación

La mayor parte del conjunto de patologías que conllevan un deterioro cognitivo progresivo y que conducen a un proceso de demencia, tienen como criterio diagnóstico fundamental la objetivación de un deterioro cognitivo significativo para la persona que lo padece, siendo la afectación de los procesos de memoria los que poseen un papel más predominante.

Actualmente no se cuenta con instrumentos eficaces que posean una alta fiabilidad para la detección precoz del deterioro cognitivo. El desarrollo de estos instrumentos y su viabilidad depende de la disponibilidad de test de cribaje con una alta sensibilidad, especificidad y un gran valor predictivo.

Entre los instrumentos más utilizados, se destacan por su correspondencia clínica y cognitiva con el DCL y por su presencia en un gran número de investigaciones relacionadas con el tema los siguientes:

• Global Deterioration Scale (GDS: entre 2 y 3)
• Clinical Dementia Ratting ( CDR: 0.5)
• MMSE: 24
• Mattis Dementia Rating Scale ( DRS: 123)
• Test de memoria estandarizados y comparados con personas de su misma edad y nivel educativo, con 1.5 desviación típica inferior a la media.

El Dr. Petersen advierte que la excesiva realización de pruebas neuropsicológicas podrían aportar una información que sobreestimara el grado de deterioro en algunas personas con una larga vida acompañada de problemas de memoria y que, en la actualidad experimentan cambios cognitivos propios del envejecimiento normal. Es por ello que recomienda una combinación de la entrevista clínica (en la cual debe realizarse una exploración detallada del paciente, descartar síntomas relacionados con otras patologías inter-recurrentes, efectos secundarios farmacológicos, etc.), la entrevista con familiares (obtener información fiable de la conducta y funciones cognitivas del paciente a través de entrevista semiestructurada y escalas) y los resultados de pruebas neuropsicológicas para proveer al clínico la mejor situación para establecer el diagnóstico del DCL y otras condiciones transicionales.

Afirmar que una persona tiene un DCL, hoy por hoy, es tan solo una decisión clínica basada en la observación de los perfiles de ejecución de los exámenes neuropsicológicos, ya que no existe un algoritmo de pruebas neuropsicológicas que establezcan el diagnóstico. A veces el acudir a una simple prueba de recuerdo libre de una lista de palabras, es altamente efectivo a la hora de discriminar sujetos con o sin deterioro cognitivo.

Exploraciones complementarias

Las pruebas de neuroimagen pueden ayudarnos tanto al diagnóstico diferencial del deterioro cognitivo leve como a la monitorización de los cambios que pueden tener lugar en el paciente. La neuroimagen estructural muestra habitualmente atrofia de hipocampos en el DCL amnésico en comparación con controles normales, y además esa atrofia hipocámpica puede servir como predictor de la conversión de DCL a demencia, correlacionándose incluso con evidencia necrópsica de atrofia y pérdida neuronal.

También la neuroimagen funcional puede ayudar en la detección de sujetos con DCL. En estudios con PET se han demostrado déficit metabólicos tempranos temporoparietales en individuos con riesgo de enfermedad de Alzheimer familiar, riesgo evaluado a partir de historia familiar y de la presencia del genotipo APOE-4 en los sujetos, así como reducción del metabolismo en el cortex singulado. En general, las pruebas de neuroimagen demuestran que el DCL (especialmente en su forma amnésica) comparte características con la enfermedad de alzheimer.

Terapéutica

El DCL es una condición con alto riesgo de conversión a demencia. No existe un tratamiento farmacológico curativo. Es necesario el seguimiento de dichos pacientes porque la evolución a demencia debe ser tratada de forma precoz. Así mismo es necesario el soporte social y familiar, tanto en el DCL como en la EA.

Las estrategias actuales para modificar el curso de la enfermedad derivan de dos lineamientos: la epidemiología y el conocimiento sobre la patogénesis molecular de la enfermedad, siendo el amiloide, las proteinas Tau y el estrés oxidativo los posibles blancos para futuras intervenciones (neuroprotección).

Se ha considerado el uso de múltiples alternativas terapéuticas, entre ellas los inhibidores de la colinesterasa, hormonas (estrógenos especialmente), inhibidores de la COX-2, antioxidantes como la vitamina E y Ginkgo Biloba, pero los resultados siguen siendo contradictorios o insuficientes.

Hasta el momento todos los tratamientos sugeridos para el DCL son los utilizados para la EA leve o moderada ya que hay muy poco publicado acerca del tratamiento en pacientes ancianos normales o con DCL para prevenir o retrasar el desarrollo de la demencia.

Dentro de las intervenciones no farmacológicas, se sabe que la menor frecuencia de actividad intelectual está asociada con mayor declinación cognitiva. Esto haría posible que la estimulación emocional y cognitiva de los pacientes con DCL retrase la progresión hacia la demencia.

Conclusiones

El concepto de DCL debería tenerse en cuenta tanto en la práctica clínica general como en la neurología ya que implica mayor riesgo de desarrollo de demencia.

El DCL es una condición patológica que en una proporción importante de pacientes representa el inicio de una Enfermedad de Alzheimer.

Existe una marcada controversia a la hora de delimitar y validar el término DCL. Por un lado se encuentran los defensores de esta entidad que la consideran como un claro estado transicional entre el envejecimiento normal y la EA, si no, como un estadio temprano de dicha enfermedad. Por otro lado los críticos que, ante todo se plantean la validez de éste término como una nueva entidad nosológica independiente y clínicamente homogénea, ya que, sobre todo, critican la falta de acuerdo a la hora de establecer los criterios de éste nuevo síndrome donde la investigación debería asegurar una evaluación neuropsicológica específica para identificar el DCL, incluyendo nuevos criterios que permitan estimar su prevalencia, incidencia, factores de riesgo y morbilidad asociada.

Como casi siempre que se trata de introducir una nueva entidad clínica de tan vital importancia como ésta, dado su gran valor a la hora de poder establecer un diagnóstico temprano y de cara a su intervención inmediata, existen datos en su favor y estudios que demuestran su falta de precisión clínica como para ser considerado válido para establecer un diagnóstico temprano de un proceso de demencia. En un tema en el que si existe un acuerdo entre ambas partes, es el relativo a que se necesita seguir investigando sobre el DCL, para modificar, incrementar y mejorar sus criterios. Y todo ello, basándose en investigaciones con un diseño adecuado, fácilmente contrastables y con muestras poblacionales más representativas.

La enfermedad de Alzheimer (1), se caracteriza por la pérdida progresiva de la memoria y por el deterioro de las funciones cognoscitivas. La EA se caracteriza histopatológicamente por la acumulación masiva de estructuras patológicas, diseminadas en toda la corteza cerebral y el hipocampo, llamadas placas neuríticas (PN) y ovillos neurofibrilares (ONF) (2-4). Ambas lesiones representan depósitos masivos de filamentos insolubles. En las PN los polímeros están formados por el péptido amiloide ß mientras que los ONF por la proteína tau (5, 6). Además, mientras los ovillos se encuentran en el citoplasma de las células neuronales afectadas, los depósitos de amiloide ß en las PN son extracelulares (7, 8). La presencia y densidad de las PN y los ONF correlacionan con la gravedad de la demencia en la EA (2, 3).

En los últimos 20 años, el tratamiento farmacológico de la EA se ha caracterizado por el uso de fármacos diseñados para inhibir la acetil-colinesterasa (donepezilo, rivastigmina y galantamina), enzima que metaboliza el neurotransmisor acetilcolina, que es un metabolito involucrado con la memoria y presente principalmente en las neuronas piramidales de la corteza cerebral y el hipocampo, la cual es la población celular más afectada en la EA. Dada la naturaleza de la EA, estos fármacos sólo funcionan en los estadios iniciales de la demencia e, incluso, pueden no ofrecer ningún alivio en los síntomas clínicos del paciente, esto principalmente porque su acción en la sintomatología del mal sin afectar el progreso del mismo. En la actualidad ha empezado a tener más impacto el uso de una alternativa terapéutica basada en agentes neurotróficos los cuales son capaces de proteger a la neurona y de modificar el metabolismo de la proteína precursora del amiloide ß o ßAPP (por sus siglas en inglés).

La sobrevivencia de las neuronas depende de señales extracelulares de los factores neurotróficos y factores asociados a la actividad trófica. El factor de crecimiento neuronal y el factor neurotrópico derivado del cerebro (NGF, y BDNF, por sus siglas en inglés, respectivamente), promueven la sobrevida de grupos neuronales importantes en la EA, tales como los de algunas regiones del cerebro anterior, el hipocampo y la neocorteza. La cerebrolisina es una preparación de péptidos purificados y aminoácidos farmacológicamente activos de bajo peso molecular (menos de 10 kD), exclusivamente producida por los laboratorios EBEWE en Austria. Estudios clínicos recientes han demostrado que la cerebrolisina mejora los síntomas en pacientes con demencias moderadas a severas como la EA y la demencia vascular (9, 10). La cerebrolisina parece tener algunas funciones similares al NGF, sin embargo, la cerebrolisina, como se refiere abajo, tiene otras propiedades ya que tiene efectos pleitrópicos, esto es, múltiples. En general, las principales propiedades plásticas que se le han encontrado a la cerebrolisina son: 1) Reactividad neuronal, 2) Neurotrofismo, 3) Neurogénesis, 4) efecto anti-amiloidogénico (sobre la placa de amiloide ß y, 5) efecto anti-neurofibrilar (sobre los ONF). Neuroactividad. En ratones transgénicos con la mutación de la ßAPP que fueron tratados con cerebrolisina durante 6 meses, se encontró elevados rendimientos elevados en el reconocimiento de plataformas en pruebas de laberinto sumergidas en agua. Este rendimiento fue similar al control (ratón normal sin mutación). Sin embargo, el grupo control de ratones tg que fueron tratados sólo con solución salina sin cerebrolisina fallaron en todas las pruebas en la plataforma, es más, no fueron capaces de encontrar la plataforma (11). Neurotrofismo. Estudios previos han demostrado que la cerebrolisina promueve la formación sináptica en 6 semanas, además en ratas viejas protege contra la excitotoxicidad, esto es la acción tóxica de ciertos neurotransmisores como el ácido glutámico sobre las neuronas. También se ha encontrado que la cerebrolisina promueve el crecimiento neurítico y la regeneración de las fibras colinérgicas. En los ratones transgénicos (tg) ßAPP tratados con cerebrolisina se observó que el marcador de terminales nerviosas fue muy semejante a los ratones no tg, sin embargo en los ratones tg tratados únicamente con el vehículo y sin cerebrolisina mostraron una considerable disminución de sus terminales nerviosas en el giro dentado. En los ratones tg APP, tratados con cerebrolisina disminuyo drásticamente la astrogliosis en el giro dentado (12). Neurogénesis. Este efecto de la cerebrolisina es quizá el más interesante e importante para el tratamiento de la EA donde hay una muerte masiva de las células neuronales afectadas. En los experimentos con esta sustancia se ha encontrado que hay una disminución del proceso de apoptosis (muerte celular programada) y de actividad de la enzima caspasa-3 en las células neuronales progenitoras. La caspasa-3 es parte importante para el inicio del proceso apoptótico. En los ratones tg ßAPP no tratados con cerebrolisina no se observó este efecto. Con base en estos resultados se ha sugerido que el efecto neurogénico de la en el animal mutado se debe a la protección de un antígeno nuclear de proliferación con lo cual disminuye el número de neuronas apoptóticas. Este efecto de la cerebrolisina también explica el incremento en la formación sináptica y la mejoría del déficit de la memoria encontrada en los animales (13). Anti-amiloidogénesis. Uno de los hallazgos más sorprendentes del tratamiento con cerebrolisina al ratón tg mutado en la ßAPP es su acción sobre los depósitos del péptido amiloide ß. El cerebro de estos animales se caracteriza por la gran acumulación de estos depósitos. A este respecto, en el cerebro de los animales tratados con cerebrolisina se encontró una dramática reducción de la densidad de estas lesiones. Este hallazgo evidencia un efecto anti-amiloidogénico. Puesto que el efecto de la cerebrolisina no se asocia a las enzimas responsables del procesamiento proteolítico de la ßAPP, su acción anti-amiloidogénica evita la fosforilación de la misma(11, 13, 14). Anti-agregación de la proteína tau de los ONF. Es comúnmente aceptado que la degeneración neurofibrilar u ONF correlaciona con el déficit cognitivo y la demencia en la EA, esto porque producen la muerte neuronal. A nivel molecular se ha encontrado que la cerebrolisina tiene efecto sobre las cinasas que regulan el estado de fosforilación tanto de la ßAPP como de la proteína tau. Específicamente, la cerebrolisina parece modular la actividad de la vía del glicógeno sintetasa-3ß (GSK3ß) y la cinasa-5 dependiente de ciclina (CDK5). Recientemente ha sido demostrado que el tratamiento con la cerebrolisina reduce la fosforilación de la proteína tau en los ratones tg ßAPP transfectados con un gen mutado de la proteína tau. (15). La relevancia de esos hallazgos estriba en que se postula que la fosforilación anormal de la proteína tau produce la formación de los ONF en la EA. Cabe mencionar que el tratamiento con cerebrolisina ha sido exitosamente utilizado en Europa por casi 40 años en la EA y la demencia vascular. De hecho, por sus efectos clínicos la cerebrolisina ha sido clasificada en una nueva definición de agentes terapéuticos que “modifican el desarrollo” del proceso demencial. Con estas evidencias, en general, las propiedades de la cerebrolisina podrían explicarse por su acción sobre el proceso patológico que produce la acumulación de PN y ONF en la EA.

Las funciones plásticas múltiples encontradas en el tratamiento con cerebrolisina tanto en pacientes con demencia como en los numerosos estudios en animales de experimentación, despertó el interés de los autores de esta breve revisión quienes consideraron que esta información debe ser del conocimiento de los médicos, especialistas en la salud mental y los familiares de las personas afectadas de demencia como la EA.

Los 30 rostros más conocidos por la población uruguaya

Ventura, R.; Rebollo, M.; Quintana, V.; Scarzela, K.

(Grupo de investigación independiente en Neuropsiquiatría)

INTRODUCCION

La experiencia perceptiva visual es un fenómeno que se construye por etapas. De esta manera son conocidos los diferentes estados patológicos en los que se pierde la capacidad de identificar o reconocer el material ofrecido por el canal visual como los son las agnosias aperceptivas y asociativas, vinculadas a lesiones en hemisferio derecho e izquierdo respectivamente.

El término prosopagnosia fue acuñado por Bodamer en 1947 y designa a la incapacidad de reconocer y otorgar una identidad al rostro. (mayormente rostros familiares). En casos extremos causa que el propio paciente no se reconozca al espejo.

Su evaluación como trastorno se realiza mediante escalas que cuantifican el desconocimiento de rostros. Pero para la aplicación de dichas escalas existen dificultades muchas veces insalvables como lo es la utilización de rostros no tan familiares en nuestra comunidad ya que son propuestas nacidas en otros países. A su vez, dentro de un mismo país, su población es tan heterogénea en cuanto al grado de familiaridad con un rostro determinado (entre las diferentes generaciones y aún dentro de una misma generación), que hace dudar sobre la validez de dicho rostro a ser reconocido. Por último, Uruguay no cuenta en la actualidad con una escala propia, construída en nuestra propia comunidad.

OBJETIVO

El objetivo del presente trabajo es presentar las consideraciones preliminares de la investigación acerca de cuales son los rostros mas conocidos por la población uruguaya. Seguidamente proponer dicho grupo de fotografías de rostros para ser utilizados en pacientes en quien se sospeche dicha condición y se desee cuantificar la misma. Por último evaluar la necesidad de la construcción de tres grupo de fotos correspondientes a tres franjas generacionales a saber: 14-30 años, 31-50 años y 51-80 años.

MATERIAL Y METODOS

Material y métodos: Se procedió en primera instancia a una revisión exhaustiva de la condición prosopagnósica acerca de sus aspectos de la definición conceptual y actualización de su fisiopatología. Se procedió posteriormente al diseño de investigación para culminar en la construcción de un test preliminar a ser validado. Se procedió a la construcción de un álbum conteniendo 151 fotografías de rostros propuestos por el grupo de trabajo, bajo consignas especiales. Para el mismo se convocó en varias oportunidades a una reunión multi-generacional con el objetivo de construir una lista con el nombre de más de 150 personas que el grupo entendiera eran conocidos por la población uruguaya. Una vez lograda dicha lista, se procedió en una segunda etapa al rastreo de las fotografías de dichos personajes en condiciones especiales para facilitar su reconocimiento.

DATOS DE LA REVISION

La cognición se posibilita por la organización de redes de gran escala

• 1) RED PARIETO-FRONTAL DORSAL PARA LA ORIENTACION ESPACIAL

• 2) RED LIMBICA PARA LA MEMORIAY LA EMOCION

• 3) RED PERISILVIANA PARA EL LENGUAJE

• 4) RED OCCIPITO-TEMPORAL VENTRAL PARA EL RECONOCIMIENTO DE

CARAS Y OBJETOS

• 5) RED PREFRONTAL PARA LA FUNCION EJECUTIVA Y EL COMPORTAMIENTO

La interacción entre las redes es muy compleja y está comandada por la prefrontal para la función ejecutiva y el comportamiento.

No existen centros únicos topográficamente agrupados encargados de cada función.

Otro aspecto que nos parece importante a realizar es que el cerebro no es equipotencial, reconociendo una organización en redes de gran escala involucrando sectores muy distantes del cerebro tanto corticales como subcorticales. Las áreas heteromodales pseen una rica conectividad con, múltiples areas corticales. Un mismo nodo transmodal puede participar en varias redes, existiendo cirto grado de solapamiento entre ellas. Un area transmodal pertenece o actúa en varias redes. El mismo tipo de déficit (con variantes), puede ser originado por lesiones topográficamente muy diferentesen el cerebro tanto corticales como sub-corticales, mientras que las estructuras dañadas pertenezcan a una misma red.

En cuanto a las etapas del procesamiento de la información visual, actualizamos que el procesamiento de las caras y el reconocimiento de rostros familiares, compromete la actividad de múltiples regiones cerebrales.

1. CORTEZA VISUAL ASOCIATIVA (construcción del percepto)
2. HIPOCAMPOS Y REGIONES FRONTO-TEMPORALES (cotejo)
3. REGIONES TEMPORO-PERIETALES (memoria semántica)
4. HEMISFERIO IZQUIERDO (activación lingüística para el nombre)

1. Corteza visual asociativa (la construcción del percepto).

Análisis simultáneo y paralelo de:

1. Estímulo visual con categoría de cara o rostro ( patrón facial )
2. Características particulares con semejanzas o diferencias con otro
3. Análisis de las expresiones emocionales del rostro
4. Análisis del lenguaje facial orofaríngeo y lectura labio-facial

1. Hipocampos y regiones fronto-temporales (cotejo).

Construído el percepto visual, se compara con las huellas de memoria almacenada. Si se encuentra una huella similar, se produce un sentimiento de familiaridad con él y se activa el acceso a su reconocimiento.

1. Regiones temporo-parietales (memoria semántica).

Sentimiento de familiaridad que asegura que la cara ha sido previamente registrada. Activación del nodo de identidad personal para acceder a las memorias semánticas relativas a dicho rostro ( profesión, lugar, época en que la conocimos, lugar donde vive, etc ). Al nodo de identidad personal se puede acceder por vía del percepto facial o por vía del percepto auditivo de su voz o el gráfico o auditivo de su nombre.

1. Hemisferio izquierdo (activación lingüística para el nombre).

Construído el percepto, despertado el sentimiento de familiaridad,

hecho el reconocimiento facial y activada la memoria semántica

hay que acceder al nombre. A la representación verbal se puede

acceder a partir de la representación visual o por cualquiera de las

representaciones semánticas del nodo de identidad personal.

Se pasa a la producción articulatoria.

CARACTERISTICAS CLINICAS DE LA PROSOPAGNOSIA

• NO PUEDE DARLE IDENTIDAD AL ROSTRO
• RECONOCE QUE ES UN ROSTRO
• RECONOCE LA EXPRESION EMOCIONAL
• RECONOCE EL SEXO
• PUEDE REPRODUCIR EL ROSTRO
• RECONOCE LA IDENTIDAD SI ESCUCHA SU VOZ Y RECONOCE

SUS ATUENDOS U OTROS RASGOS EN PARTICULAR

Es importante destacar que existe una asimetría en cuanto al procesamiento y reconocimiento de la expresión facial de lasemociones. De este modo el hemisferio derecho se encuentra más relacionado con el procesamiento de la emoción facial. El hemisferio derecho expresa el tono emocional por la prosodia, la expresión facial y los gestos. También reconoce la naturaleza de la prosodia y la expresión facial de otros.

En cuanto a la topografía lesional de la condición prosopagnósica, la afectación suele ser bilateral. Cuando es unilateral la misma asienta a derecha.

– TOPOGRAFIA LESIONAL DE LA PROSOPAGNOSIA–
AFECTACION BILATERAL DE:

a) GYRUS LINGUALES ( con predominio a derecha )

b) GYRUS FUSIFORME

c) PARAHIPOCAMPO

d) CORTEZA TEMPORAL ANTERIOR.

En cuanto a las patologías en las que se suele observar la prosopagnosia destacamos a las encefalopatías degenerativas focales tanto de comienzo temporal como occipital (prosopagnosia primaria progresiva y sindrome de demencia cortical posterior respectivamente).

La demencia cortical posterior es una entidad clínica que suele ser una de las formas de comienzo atípico de enfermedades degenerativas como las de tipo Alzheimer y su repliegue sintomatológico es como sigue:

1. Prosopagnosia.
2. Agnosia visual de objetos
3. Alexia agnósica (alexa sin agrafia).
4. Agnosia para los colores
5. Agnosia topográfica
6. Simultagnosia
7. Incapacidad para la visión estereoscópica

Es importante destacar que existen otras etiologías no Alzheimer para originar una prosopagnosia, a saber:

1. Enfermedad de Pick y variantes.
2. Encefalopatía con cambios espongiformes
3. Encefalopatía con hallazgos inespecíficos

LOS COMIENZOS DE NUESTRO TRABAJO

LA SELECCIÓN DE LAS FOTOGRAFIAS

1. ¿ Cuales ? ( reunión multigeneracional )
2. Fuente de obtención ( problemas con el scaneado )
3. Condiciones de las fotografías ( evitar al rotación del rostro )
4. El contexto de la foto ( evitar ayudas ajenas al rostro )
5. ¿ Cuantas ? ( 151 fotografías )
6. ¿ Ordenamiento de exposición ? ( al azar )
7. ¿ Expresión emocional ? ( evitar gesticulación extrema )

Se compilaron dichas fotografías en un álbum para ser mostrado a la comunidad a través de testados unipersonales y con criterios de inclusión establecidos. El objetivo final era lograr descubrir los 30 rostros más conocidos por la población uruguaya para luego compilarlos en dos albumes de 15 rostros cada uno.

CRITERIOS DE INCLUSION AL TESTADO

1) EDAD COMPRENDIDA ENTRE LOS 14 Y LOS 80 AÑOS.

2) AUSENCIA DE:

a) Antecedentes de T.E.C. de entidad

b) Antecedentes de alcoholismo intenso

c) Antecedentes de actos quirúrgicos por patología intracraneana

d) Antecedentes de internación por patología psiquiátrica

e) Ausencia de estado depresivo

f) Antecedentes de intervenciones quirúrgicas con anestesias prolongadas

g) Trastornos visuales de importancia

f) Afección neurológica focal de cualquier tipo

h) Ausencia de deterioro cognitivo de cualquier tipo

Las fotografías se ordenaron al azar y se mostraron una a una.

Se construyó un protocolo de registro con los datos personales del evaluado a manera de una ficha patronímica (con la edad, la escolarización, la destreza manual, ocupación y el sexo) y una planilla de evaluación de rostros para cada encuestado que permitió conocer en que medida le era o no familiar el grupo de rostros. Para ellos se tipificaron los rostros en tres tipos de acuerdo al grado de certeza de reconocimiento que inspiraba al encuestador.

TIPIFICACION DE LA CATEGORIA DEL ROSTRO ( TIPO A, B Y C )

ROSTRO TIPO A: Rostro del cual se brinda el nombre o sobre-nombre y se puede describir su

ocupación.

ROSTRO TIPO B: Rostro identificado en forma parcial y dudosa, del cual no se brinda el

nombre ni sobre-nombre aunque se identifique su ocupación.

ROSTRO TIPO C: Rostro no identificado.

Los encuestadores eran psicólogos y estudiantes de psicología entrenados para dicha tarea.

El lugar geográfico de la muestra poblacional fue la zona urbana de Montevideo y algunas capitales del interior del país. Se descartaron las zonas sub-urbanas, las franjas marginales de las capitales y la zona rural.

ALBUM DE FOTOS

1. Jorge Da Silveira 16) Xuxa
2. John Travolta 17) Madonna
3. Victor Hugo Morales 18) Diego Armando Maradona
4. Victoria Rodríguez 19) Marcelo Tinelli
5. Kevin Costner 20) Marilyn Monroe
6. Henry Kissinger 21) Zelmar Michelini
7. Libertad Lamarque 22) Alfredo Zitarrosa
8. “La mona” Gimenez 23) Paul Mc. Cartney
9. Lady Di 24) Ricardo Darín
10. Zelmar Michelini 25) Sergio Puglia
11. Hitler 26) Ruben Rada
12. “Madre Teresa” 27) Reina Isabel
13. Carlos Páez Vilaró 28) Ricardo Espalter
14. Rachel Welch 29) Mario Benedetti
15. Wilson Ferreira Aldunate 30) Mel Gibbson

31) Mercedes Menafra 47) Sting

32) Mercedes Sosa 48) Guillermo Stirling

33) Sean Conery 49) Julio Frade

34) Liber Seregni 50) Julio Iglesias

35) “Shakira” 51) Julian Weich

36) Silvio Soldán 52) Juan Carlos Calabró

37) Ricky Martin 53) Laura Canoura

38) Sandro 54) Laura Sanchez

39) Julio María Sanguineti 55) León Giecco

40) Alberto Schiaffino 56) Luis Hierro López

41) Luis Landriscina 57) José Artigas

42) Luiz Ignacio “Lula” Da Silva 58) Losé Mujica

43) Lágrima Ríos 59) José Pedro Varela

44) Liber Seregni 60) Juana de Ibarbourou

45) Sofía Loren 61) Julio Cesar Castro (Juseca)

46) Soledad Silveira 62) Julia Moller

63) Julia Roberts 79) Jack Nicholson

64) Julio Alonso 80) Michael Jackson

65) Jacky Onasis 81) Fernando Morena

66) Jaime Ross 82) Fernán Mirás

67) Jesucristo 83) Fidel Castro

68) Joan Manuel Serrat 84) Frank Sinatra

69) John Lennon 85) Freddy Mercury

70) Jorge Batlle 86) Mahatma Gandhi

71) Jorge Seré 87) Carlos Gardel

72) Jorge Traverso 88) George Bush

73) Graciela Rodríguez 89) El Papa

74) Guillermo Francella 90) Elizabeth Taylor

75) Harrison Ford 91) Elton John

76) Hecto Alterio 92) Elvis Presley

77) Imilce Viñas 93) Enzo Francescoli

78) John Fitzeraldt Kennedy 94) Evita Perón

95) Facundo Arana 111) Charles Chapin

96) Federico García Vigil 112) Antony Quinn

97) Charly García 113) Neber Araújo

98) Ernesto “Che” Guevara 114) Danilo Astori

99) “China” Zorrilla 115) Ludwig Van Beethoven

100) Cristina Morán 115) Blanca Rodríguez

101) Eduardo D´Angelo 117) Bob Marley

102) Demmi Moore 118) Brad Pitt

103) Dustin Hoffman 119) Bruce Willis

104) “Cacho” de la Cruz 120) Albet Einstein

105) Canessa 121) Alberto Kessman

106) Mario Moreno “Cantinflas”. 122) Graciela Alfano

107) Carlos Calvo 123) Andrea del Boca

108) Carlos Saúl Menem 124) Berugo Carámbula

109) Cassius Clay ( “Mohamed Alí” )125) Bill Clinton

110) Celia Cruz

126) Bill Cosby 141) Pablo Echarri

127) Bin Laden 142) Palito Ortega

128) Luciano Pavarotti 143) Fernando Parrado

129) “Pelé” 144) Michael Douglas

130) Carlos Parciavale 145) Mick Jagger

131) Petru Valenski 146) Mirta Legrand

132) Angel María Luna 147) Moria Casán

133) Adrián Suar 148) Susana Giménez

134) Antonio Gasalla 149) Tabaré Vazquez

135) Al Pacino 150) Tita Merello

136) Natalia Oreiro 151) Tom Cruise

137) Norma Aleandro

138) Obdulio Varela

139) Omar Gutierrez

140) Orlando Petinatti

Después de abordar el estudio de 674 evaluaciones en el plazo de 14 meses (con criterios de admisión y exclusión a dicha evaluación), se presenta lo que impresiona un perfil definitivo de los 30 rostros más conocidos por la población uruguaya.

674 EVALUACIONES

FRANJA ETARIA

14-30 años: 297 ( F = 186 M = 111 )

31-50 años: 214 ( F = 126 M = 88 )

51-80 años: 163 ( F = 102 M = 61 )

Se propone que dicho número de rostros identificados sea dividido en dos grupos de 15 rostros cada uno (considerando entonces uno de ellos como alternativo).

RESULTADOS

Como resultado preliminar se compiló la lista de lo que impresiona un perfil definitivo de los actuales 30 rostros claramente conocidos por la población uruguaya. De todas formas pensamos que dicha muestra debería apoyarse en unas 2000 evaluaciones en la población normal, pero ya es muy claro que el perfil se repite. Aclaramos que si bien no cotejamos algunas variables, como por ejemplo la ocupación, el set de fotos reconocidas impresiona como transgeneracional (no hubo diferencias cuando lavariable tomada era la edad del encuestado) al momento actual y no dependiente de la ocupación.

30 ROSTROS (tipo A) CLARAMENTE CONOCIDOS POR LA

POBLACION URUGUAYA

(resultados preliminares)

• 1) Víctor Hugo Morales 11) Jorge Battle

• 2) Lady Di 12) ¨Cacho¨ de la Cruz

• 3) Madre Teresa de Calcuta 13) Fidel Castro

• 4) Ruben Rada 14) José Artigas

• 5) Sergio Puglia 15) Jesucristo

• 6) Ernesto ¨Che¨ Guevara 16) Omar Gutiérrez

• 7) Julio María Sanguinetti 17) Susana Giménez

• Orlando Petinatti 18) Mirtha Legrand

• 9) Carlos Gardel 19) China Zorrilla

• 10) Adolf Hittler 20) Líber Seregni

• 21) La ¨Mona¨ Giménez

• 22) Luis Hierro López

• 23) José Pedro Varela

• 24) El Papa Juan Pablo II

• 24) Charles Chaplin

• 25) Danilo Astori

• 26) Carlos Saúl Menem

• 27) Guillermo Stirling

• 28) Wilson Ferreira Aldunate

• 29) Diego Armando Maradona

• 30) Sandro

DISCUSION

Para la construcción final de la lista preliminar se tomaron en cuenta solo los rostros tipificados como A. Se consideraron como tales los reconocidos totalmente por al menos el 90 % de la población encuestada.

Se tomó en cuenta que la calidad de las fotos no es la totalmente deseada y se trató de evitar en lo posible toda aquella información adicional no pertinentes, como pueden serlo los atuendos para ello se cubrieron los atuendos en algunas de las fotos con material adherente.

A la altura actual de los resultados, no se encontró de manera clara un perfil diferencia inter-generacional ni tampoco de género ni por destreza manual. Faltan procesar los datos por el nivel de escolarización y la ocupación laboral.

Por último comprendemos que existen rostros que podrían considerarse como de familiaridad permanente y otros que son de familiaridad transitoria (“de moda”), por lo que el relevamiento debería volver a realizarse cada 5 años.

En una segunda etapa comenzará a la brevedad un estudio sobre el reconocimiento de rostros en paciente con diferentes grados de sindrome demencial y se estudiará también dicha capacidad en la población de pacientes esquizofrénicos ya que no existen reportes en la literatura internacional hasta donde el grupo de trabajo conoce.

RESUMEN

Debido a la ausencia de una escala nacional para la evaluación de prosopagnosia, se propone validar un grupo de 30 rostros probados de ser reconocidos por casi toda la población uruguaya. Si bien la investigación todavía se encuentra en curso, se considera que se han identificado los 30 rostros más conocidos en Uruguay para ser confrontado con pacientes que padecen prosopagnosia. Esta se considera una primera etapa imprescindible para la futura construcción de una escala definitiva.

LISTA DE COLABORADORES

• Nelly Di Muzio Magela Montesdeoca
• María Eugenia Castillos Marcela Velázquez
• Gabriela Fernández Verónica Basso
• Gonzalo Dipascua Daniela acosta
• Rosario Schettini Patricia Aprile
• Silvana Navarro Ana Margarita Oliveira
• Andrea Arbello Silvana Luzardo
• Pablo Martínez Cecilia Reyes
• Carolina Fernández Juan José Moure
• Laura Etchart Verónica Dutra
• Rosario Comas

• Médico Neurólogo y Psiquiatra
• Director del Centro de Alzheimer, Facultad de Medicina, Universidad de Buenos Aires.
• Presidente de Alzheimer Argentina
• Presidente de la Asociación Neuropsiquiátrica Argentina (A.N.A)
• Director del Centro y la Carrera de Especialistas en Neurología Cognitiva y Neuropsiquiatría-UBA
• Dra Griselda Russo- FLENI

La terapéutica de la Demencia de tipo Alzheimer (EA), debe reconocer los diferentes tipos de síntomas presentes, básicamente, cognitivos, no cognitivos y comportamentales.

El término no cognitivo se ha escogido para diferenciar estos síntomas de los que son cognitivos en su origen es decir, síntomas que surgen directamente del deterioro en la memoria, juicio, función visuoespacial, habilidad matemática, manipulación de objetos, cuando la función motora está intacta, (praxias), y lenguaje, entre otras. Mientras que la distinción entre síntomas no cognitivos y cognitivos es clara en la teoría, no lo es tanto en la práctica. Por ejemplo, si un paciente acusa falsamente a sus familiares de robarle cosas, se podría describir esto como ideas de tipo paranoico. Sin embargo, el deterioro cognitivo del paciente puede ser el origen del síntoma, habiendo olvidado él mismo donde deja sus cosas, siendo el síntoma no cognitivo la acusación a sus familiares, pero el síntoma cognitivo de origen la hipomnesia de fijación.

El síntoma más claro de la EA es el deterioro de la capacidad cognitiva como resultado de la destrucción neuronal. Sin embargo, los síntomas no cognitivos ocurren de manera frecuente, siendo una fuente de dificultad tanto para el paciente como para los cuidadores, considerando algunos autores que son los verdaderos síntomas nucleares del síndrome demencial. Si bien se puede reconocer que los síntomas no cognitivos no aparecen en todas las personas con EA, son a menudo la razón primaria por la que un paciente busca atención médica. Es evidente entonces que un correcto tratamiento de las modificaciones conductuales de un enfermo con EA genera no sólo una mejoría del rendimiento conductual sino también un aumento de las posibilidades intelectuales del paciente. Estos cuadros además condicionan socialmente al enfermo y son quizá la causa más frecuente de una internación temprana, lo que indudablemente modifica la situación futura y encarece claramente los costos generados por esta enfermedad.

En la actualidad hay 5 drogas aprobadas por la FDA para el tratamiento de la probable EA, de las cuales sólo 4 son utilizadas con regularidad. Tres de estas drogas comúnmente utilizadas son inhibidores de la acetilcolinesterasa y el uso racional de estas se basa en la evidencia en la literatura de que los pacientes con EA padecen de un déficit colinérgico. Estos medicamentos anticolinesterásicos son utilizados en forma independiente, suministrándose sólo uno de ellos.

La otra droga utilizada en combinación con los anteriores es el memantine, que es un medicamento antagonista parcial del glutamato que se utiliza en terapia combo con la terapéutica colinérgica.

OBJETIVOS ESPECIFICOS DEL TRATAMIENTO

Restaurar el funcionamiento neuronal

Es generalmente aceptado que el curso clínico de los síntomas neuropsiquiátricos y comportamentales de la EA surgen como resultado de alteraciones en el complejo sistema de comunicaciones intra e intercelulares. Se sabe actualmente que algunos de los síntomas de la EA se deben a la disfunción de sistemas neuronales específicos causados por alteraciones en la transmisión de señales y/o muerte celular. El efecto inicial que lleva a la cascada de eventos que concluyen en alteraciones de la transmisión aún no es conocido, no pudiendo precisarse si factores genéticos únicos o múltiples, sean en secuencia o combinación, estén involucrados en el proceso degenerativo.

Prevenir la pérdida de sinapsis y muerte celular

Existe evidencia que indica que la EA se asocia con significativa pérdida de sinapsis, cambios dendríticos y muerte celular. Está claramente relacionada la gravedad de la demencia con la extensión de la pérdida sináptica. Si bien la causa precisa y los mecanismos subyacentes a la pérdida neuronal no son claros existen varios factores posibles, tales como neurotoxinas endógenas y exógenas, alteraciones metabólicas, alteraciones en la homeostasis del calcio, procesamiento anormal de la proteína precursora amiloidea y cambios en las proteínas de las neuronas.

Para retardar la progresión del proceso degenerativo es esencial desarrollar tratamientos que mantengan la estabilidad sináptica y aseguren la supervivencia de las neuronas. Algunos tratamientos, que utilizan factores de crecimiento neuronal y técnicas de terapia genética, podrían ser fructíferos en el futuro.

A) TRATAMIENTO DE LOS SÍNTOMAS PRIMARIOS COGNITIVOS

Se definen como síntomas primarios aquellos que involucran pérdida de la memoria (tanto de fijación como de evocación) y otros trastornos cognitivos (tales como afasia, apraxia, agnosia y otras alteraciones en funcionamiento ejecutivo).

1) AGENTES COLINÉRGICOS

Múltiples evidencias avalan el importante rol que juegan los mecanismos colinérgicos en la EA, entre ellos:

1. Los agentes anticolinérgicos con acción central producen déficits cognitivos en humanos.
2. La neurotransmisión colinérgica modula la memoria y el aprendizaje.
3. Las lesiones que afectan vías colinérgicas centrales producen deterioro en el aprendizaje y la memoria, que pueden ser revertidos con la administración de colinomiméticos.
4. Estudios postmortem de pacientes con EA muestran pérdida de neuronas colinérgicas en el septum y núcleo basal de Meynert, disminución de la colina acetiltransferasa y de la acetilcolinesterasa y correlación entre estos cambios y el grado de deterioro cognitivo.

A partir de ello se teorizó que incrementar la transmisión colinérgica central resultaría de utilidad en el tratamiento de la EA. Esto se puede lograr utilizando precursores de la acetilcolina, inhibiendo la enzima que la degrada, la colinesterasa, o utilizando agonistas postsinápticos directos.

Precursores de la acetilcolina

En un principio se postuló aumentar la disponibilidad de los precursores de la acetilcolina, lo cual aumentaría la síntesis de la misma e incrementaría la neurotransmisión. Para ello se administraba lecitina o colina. Pero debido a que el sistema de captación de colina se encuentra habitualmente saturado en condiciones normales (del 98 al 99%), el aumento de los precursores extracelulares no aumentará la síntesis de colina o su liberación, siendo sólo útiles en las condiciones en que exista gran actividad colinérgica y demanda aumentada del precursor (poco probable en condiciones clínicas habituales, lo que explicaría su escasa utilidad clínica).

Inhibidores de la Acetilcolinesterasa

Si bien no se mostraron útiles para todos los pacientes con EA, existe un grupo de los mismos que pueden beneficiarse del tratamiento con inhibidores de la acetilcolinesterasa, siendo estos aquellos pacientes con comienzo tardío del cuadro, estadíos iniciales de la enfermedad y ausencia de enfermedad orgánica asociada.

-Donepecilo: es una benzilmetilpiperidina, inhibidor mixto (competitivo – no competitivo) de la enzima, que muestra un perfil terapéutico similar a la droga patrón, la tacrina, aunque mucho más potente. Presenta una vida media prolongada, superando las 80 horas, lo que facilita su administración en una sola toma diaria, indicandose en dosis diarias de 5 o 10 mg. A diferencia del tacrine no mostró hepatotoxicidad ni tampoco elevada incidencia de intolerancia digestiva. Los efectos adversos más frecuentes son náuseas, vómitos, anorexia, insomnio, calambres y bradicardia.

-Rivastigmina: inhibidor de la acetilcolinesterasa que ha sido aprobado por la FDA también. Es un inhibidor pseudo-irreversible que se disocia de la enzima lentamente. Se administra dos veces por día y es también un inhibidor de la butirilcolinesterasa, lo cual tendría implicancia en su perfil de efectos adversos. Se inicia con una dosis de 1.5 dos veces por día pudiéndose incrementar la dosis de a 1.5 mg por día hasta un máximo de 6 mg dos veces por día. El perfil de efectos adversos es similar al del donepecilo aunque con mayor incidencia de efectos gastrointestinales. Para minimizar esta incidencia de efectos adversos se recomienda que los ascensos de dosis se realicen cada 2 a 4 semanas. El efecto de la rivastigmina en el ADAS-Cog y el CIBIC Plus es aproximadamente el mismo que el del donepecilo. Recientemente, y como manera de minimizar los efectos adversos de la droga, ha sido aprobada la forma de presentación en parche con absorción transdérmica.

-Galantamina: Es una amina terciaria fenantrénica, usada en el tratamiento de paresias, parálisis y miastenia gravis, recomendándose dosis de entre 20 y 60 mg/día. Su vida media es de 8 horas y entre los efectos adversos más habituales se encuentran la agitación, el insomnio y la irritabilidad. Existe actualmente una forma de presentación de liberación prolongada y una sola toma diaria.

2) REGULADORES DEL GLUTAMATO

-Memantine: Es una nueva modalidad terapéutica que ha sido recientemente aprobada también por la FDA para el tratamiento de la enfermedad de Alzheimer moderada a severa. Pertenece a la familia de los antagonistas parciales del receptor NMDA, y puede usarse adicionándolo al tratamiento con los inhibidores. Ha sido aprobado su uso tanto solo como combinado con estos últimos, podría tener además un efecto en el proceso de base fisiopatogénico de la enfermedad a través de la inhibición de la entrada de calcio en reposo que existiría como proceso patológico en esta enfermedad neurodegenerativa. Las reacciones adversas son más leves que los anticolinesterásicos: se describe la inquietud, acatisia, y molestias gastrointestinales leves. En la actualidad existe una nueva forma de presentación y administración de memantine, basado en trabajos que avalan la utilización en dosis de 20 mg única toma, con igual efecto y mayor tolerabilidad.

Es el único fármaco aprobado para la forma grave de la enfermedad, los análisis farmacoeconómicos se han realizado en la mayoría de los casos mediante la comparación de la droga con el tratamiento no farmacológico.

En general, los distintos estudios han mostrado que la memantine es menos costosa y más efectiva que el tratamiento no farmacológico aunque, debido al limitado número de estudios farmacoeconómicos realizados, todavía es prematuro aventurar conclusiones sobre la costo-efectividad de la droga.

3)ANTIOXIDANTES

Dentro de este heterogéneo grupo debemos mencionar a la Vitamina E, a la Seleginina y al bifemelano.

-Vitamina E (tocoferol): demostró tener propiedades protectoras ante el daño neuronal en estudios en animales lo que inspiró la conducción de ensayos clínicos en pacientes con demencias. Se lo utilizó en dosis de 2.000 UI al día, evidenciándose un retraso en la progresión de la enfermedad por 7 meses, pero sin una mejoría en los síntomas.

Demostró ser una droga segura con una incidencia baja de efectos adversos, siendo éstos principalmente trastornos en la coagulación sanguínea.

Las investigaciones han demostrado que hay daño oxidativo presente en los cerebros de los pacientes con EA. Consecuentemente, el uso de antioxidantes en el tratamiento ha ganado popularidad. Hay considerables datos que sugerirían que los antioxidantes se asocian con una menor incidencia de la enfermedad. Un estudio clínico en pacientes con moderada enfermedad mostró que la vitamina E y la selegilina fueron eficaces en retrasar la progresión del Alzheimer moderado a estados más severos. En este estudio se administraron dosis de 1000 U.I dos veces por día y selegilina 10 mg por día. Los resultados respecto de la selegilina han sido menos convincentes, esto, asociado con sus interacciones farmacológicas y potencial toxicidad han hecho preferir a la vitamina E. Preocupación teórica respecto de la toxicidad gastrointestinal y el sangrado existen respecto de esta última, aunque es generalmente bien tolerada. Estos hallazgos no han sido replicados ni tampoco hay acuerdo respecto de la dosis óptima de vitamina E. La AAN ha indicado que 1000 U.I de vitamina E dos veces por día pueden ser considerados en un intento por reducir la progresión de la EA. El riesgo – beneficio determinado para la selegilina demuestra ser menos favorable.

El uso de la vitamina E deberá considerarse (a pesar de este estudio simple positivo) a la luz de un reciente meta-análisis que indica que con dosis de 400 U.I diarias o más, habría un riesgo incrementado de muertes por afecciones cardiovasculares. Es incierto aún si este aumento de riesgo se presenta fundamentalmente en pacientes con condiciones premórbidas cardiológicas o es aplicable también a pacientes sin antecedentes cardiovasculares de importancia.

-Seleginina: es un inhibidor irreversible de la monoaminooxidasa “B” a dosis bajas y de la monoaminooxidasa “A” a dosis altas, utilizado para el tratamiento de la depresión y de la enfermedad de Parkinson, que se cree que actúa en forma similar al resto de los antioxidantes, esto es, evitando la muerte celular y con ello la progresión de la enfermedad. Asimismo, interfiere con la hiperactividad de la monoaminooxidasa B observada en la EA. Es eficaz a dosis bajas (10 mg/día) no teniendo su efecto mejorador de la cognición ninguna relación con el efecto antidepresivo El principal efecto adverso es la nauseas, mareos, molestias abdominales y sequedad bucal, siendo el síndrome tiramínico de difícil observación por las dosis utilizadas). Esta droga esta contraindicada en aquellos pacientes que reciben antidepresivos tricíclicos, IRSS o meperidina.

4) ANTINFLAMATORIOS

Clínicamente se ve que los pacientes que recibieron antiinflamatorios en forma crónica, como en poblaciones con artritis reumatoidea o lepra, presentan una incidencia mucho menor de EA, por lo que se postulan efectos beneficiosos sobre esta enfermedad, al uso prolongado de antiinflamatorios, tales como indometacina.

La investigación en la EA ha demostrado la presencia de un componente inflamatorio involucrado en el proceso degenerativo. Dado que este elemento puede influir en la progresión de la enfermedad y amplificar los síntomas, algunos estudios han sugerido la posibilidad de utilizar como tratamiento los agentes antiinflamatorios. Estudios epidemiológicos indican que el uso de los antiinflamatorios no esteroides (AINEs) podrían proteger contra el desarrollo de la EA. Algunos AINEs, como la indometacina, fueron sugeridos pero en el caso de éste, la tasa de abandono por parte de los pacientes fue muy alta debido a los efectos adversos.

Estudios realizados tratando pacientes con glucocorticoides, como la prednisona o AINEs han sido negativos. Un estudio con pacientes con EA leve a moderada en el curso de año no mostró una diferencia significativa en la performance del ADAS-Cog. De hecho, el grupo tratado con la prednisona demostró mayor agravamiento comportamental comparado con el grupo placebo.

Recientemente, se ha prestado atención a los inhibidores de la ciclooxigenasa 2 (COX-2), dado que estos son mejor tolerados que los antiinflamatorios no selectivos. Sin embargo, el efecto beneficioso de estas drogas no ha sido demostrado. Hay en la actualidad unos pocos estudios positivos respecto del uso de los AINEs. Existe un largo estudio aún en curso que evalúa un AINE y un inhibidor de la COX-2 en la prevención del inicio de la EA, cuyos resultados se conocerán en los años futuros.

Hay algunos recientes estudios negativos en relación al uso de AINEs y esteroides en el tratamiento de la EA. Aún cuando algunos estudios epidemiológicos parecen demostrar un beneficio potencial en posponer el desarrollo de la EA, ninguno de los trials clínicos randomizados ha podido corroborar estos hallazgos. Además, algunas preocupaciones respecto de la seguridad de los inhibidores de la COX-2 y otros AINEs han surgido. Por eso, ninguno es recomendado en la actualidad para evitar o tratar la enfermedad.

En contraste a esos estudios, se ha especulado recientemente que algunos AINEs tendrían una propiedad específica bajando los niveles de alfa beta, y serian por esto útiles en el tratamiento de la EA por un mecanismo alternativo.

5) TERAPIA DE REEMPLAZO CON ESTRÓGENOS

Similar al uso de los fármacos descritos en el punto anterior, ha habido evidencia epidemiológica de que las mujeres post-menopáusicas que han recibido terapia de reemplazo hormonal con estrógenos, estarían más protegidas de desarrollar EA. Es posible que los estrógenos tengan un efecto neuro-protector en retrasar el inicio de la enfermedad pero los datos sobre el uso de estrógenos no han sido positivos.

Un amplio estudio randomizado, doble ciego, controlado con placebo en EA leve a moderada falló al demostrar los beneficios del reemplazo hormonal luego del curso de 12 meses. No hubo cambios en las medidas primarias de eficacia en este estudio y sí se generó preocupación acerca de la trombosis venosa profunda como posible efecto adverso. Otro estudio más pequeño adicional de 16 semanas también falló en mostrar beneficios con esta terapia. Como consecuencia, no hay datos que apoyen la recomendación de su uso. Existen estudios longitudinales en curso respecto de un posible efecto profiláctico del estrógeno en reducir el riesgo de desarrollar demencia, pero los datos de este estudio están aun pendientes.

Más recientemente, the Women’s Health Initiative Memory Study ha demostrado que el uso post-menopáusico de estrógenos puede constituirse en un factor de riesgo para desarrollar EA y MCI en lugar de tener un efecto protector.

6) FACTORES NEUROTROFICOS

Existe una nueva medicaciòn propuesta para el tratamiento de la enfermedad tipo alzheimer y las demencias vasculares llamada Cerebrolysin. La misma es una preparación péptidica producida por la descomposición enzimática controlada estandarizada de proteínas cerebrales purificadas, consiste en péptidos de bajo peso molecular (10KD) y aminoácidos.

El fármaco se suministra como una solución acuosa y se administra por infusión intravenosa Tiene efectos tanto neurotróficos como neuroprotectores sobre la Neurona. En modelos animales con mal de Alzheimer, Cerebroliysin protege contra la degeneración de las neuronas colinérgicas (productoras de acetilcolina)

Se ha demostrado que mejoría en los cambios neuropatológicos y conductal del animal . Existen trabajos bàsicos donde influye directamente en la plasticidad neuronal y sináptica, mejorando la neurotransmisión. Promueve el brote neuronal y la ramificación Induce los procesos de reparación neuronal

Se propone admàs protecciòn contra la muerte celular en diferentes modelos animales y de cultivos celulares. Posee un efecto antiapoptótico, de tal manera que promueve la supervivencia de las neuronales.

Existen trabajos varios trabajos clìnicos doble ciego que muestran una mejorìa cognitiva y conductual con la utilización intravenosa de cerebrolysin. Estando propuesto

para el tratamiento de Enfermedad tipo Alzheimer y Demencia Vascular en estos estudios.

B) TRATAMIENTO DE SÍNTOMAS SECUNDARIOS NO COGNITIVOS

Mientras que los síntomas primarios de la EA son el deterioro de la memoria y la pérdida de otras habilidades cognitivas, los pacientes también desarrollan síntomas secundarios, incluyendo depresión, ansiedad, agitación, delirio, alucinaciones e insomnio. Es recomendable manejar con cautela los antipsicóticos y ansiolíticos, recordando que ambos tienen efectos secundarios. La primera conducta es esperar el efecto terapéutico de la memantina y los anticolinesterásicos dado que ambos fármacos también mejoran el inventario neuropsiquiátrico además de la cognición.

Con los antipsicóticos evitar los típicos que producen parkinsonismo dado la predisposición del paciente añoso y con demencia a padecer de síntomas extrapiramidales. Pero los atípicos han mostrado aumento de la mortalidad en psicosis de la vejez, siendo que no están contraindicados pero no indicados en el paciente añoso con psicosis. Quizá sea la quetiapina (con el consentimiento informado a la familia) el fármaco a indicar en los cuadros psicóticos de las demencias dado la baja producción de efectos extrapiramidales en dosis bajas.

No hay que minimizar estos síntomas, ya que se calcula que ocurren en una amplia mayoría de enfermos (alrededor del 60 %), siendo en general la base de la mayoría de las complicaciones de la enfermedad. Los psicofármacos son las drogas más utilizadas para estos síntomas, pero conllevan el potencial de efectos adversos tales como sedación, desinhibición, depresión, caídas, incontinencia, parkinsonismo y acatisia. Cronobióticos como la melatonina han demostrado su beneficio en el tratamiento de las alteraciones del ciclo sueño-vigilia y la irritabilidad en la tarde, característico de estos pacientes.

Se ha planteado también la utilización de los antiepilépticos carbamacepina y ácido valproico para los trastornos pisquiátricos de estos pacientes, fundamentalmente si presentan cuadros comiciales asociados.

Hay principios generales a seguir para el tratamiento de los síntomas secundarios en la EA:

1. Definir el tipo de síntomas lo más claramente posible para focalizar la terapia y en lo posible manejarse con monodrogas (una droga por vez) en tratamientos combinados.
2. Evaluar la importancia del síntoma tanto para el paciente como para los cuidadores.
3. Tener en cuenta que algunos síntomas son transitorios y propios de la evolución natural de la enfermedad.
4. Buscar los eventos precipitantes.
5. Considerar modificaciones del medio y terapias no farmacológicas.
6. Comenzar con dosis bajas de fármacos y hacer los aumentos necesarios de manera lenta.
7. Luego que los síntomas fueron controlados, evaluar el descenso o retiro de la medicación, de acuerdo a cada síntoma.

C) NUEVAS POSIBILIDADES NO FARMACOLÓGICAS DE TRATAMIENTO

Es importante considerar no sólo enfermo al paciente sino al cuidador del mismo, que generalmente es un familiar y se encuentra en estrés crónico. Entonces, las medidas de ayuda a través del apoyo de grupos de ayuda para familiares y cuidadores como los que funciona en la Asociación Alzheimer Argentina, que aconsejan, orientan y contienen a familiares y cuidadores, son de especial importancia.

La ayuda al paciente no consiste solamente en medicación sino que interviene psicólogos, terapistas ocupacionales, foniatras, kinesiólogos, en el tratamiento en donde la múltiple estimulación es imprescindible.

No debe olvidarse que esta enfermedad es una enfermedad de toda la familia y que el trabajo interdisciplinario es esencial para el correcto abordaje del paciente y su entorno.

Desde la dependencia absoluta con el estímulo externo que lo mantenía alerta ante el peligro, enajenado, puesto en lo “otro”, hasta el poder alejarse transitoriamente de ello y sumergirse en si mismo, en el mundo fantástico de sus ideas, el hombre logra apartarse de la escala zoológica por lo que hace, por lo genera desde su interior, por lo que desde él proyecta y organiza, modificando el entorno con su conducta.

Ese derrotero incansable que realiza desde el afuera hacia su intimidad y viceversa, no es otra cosa que su vida activa, su acción, su praxis. De allí que no hay acción si ésta no está precedida por la contemplación.

El hombre, y sólo el hombre, puede organizar su actividad psíquica en forma de pensamiento. Solamente es del hombre ese mundo interior que necesita ser manifestado permanente-mente, que necesita ser dicho al “otro “.

En el transcurso de su historia no bastaron ya las señales asociadas con algo del afuera para, ser percibidas, sino que se hizo perentorio expresarlas con una significación…y el hombre inventó una lengua para “ponerse en común” con su prójimo, para comunicarse.

El hombre comenzó a decir hablando, pero también dijo, y lo sigue haciendo, a través de otras expresiones, como la música, la danza, la pintura. Todo él expresa, todo él es lenguaje y comunicación. Eso es lo que determina su condición humana.

Tal vez esta especulación filosófica haya servido a algunos hombres de ciencia para construir una teoría de la comunicación. Otros han arribado a distintas conclusiones con un fundamento puramente cientificista. Pero es innegable, la comunicación humana sigue ocupando un lugar preponderante y generando controversias, más aún cuando diferentes patologías la alteran.

¿Puede considerarse a la vejez un proceso patológico, regresivo, que cercena, en su transcurrir, el lenguaje, la comunicación?

Tal vez, la única opción para “hablar ” de la vejez, sea desterrar el término regresión ya que éste conlleva la idea de volver hacia atrás, hacia etapas primitivas del pensamiento, desandar el camino hecho: el del desarrollo de la aptitud lingüística.

Confrontar permanentemente a la vejez con la juventud en un intento desacertado por entender las limitaciones del lenguaje a las que se ve expuesto el anciano, nos coloca en una actitud irreverente y, por ende, poco sabia.

La vejez también es un proceso como lo es la infancia, la juventud y la adultez, sólo que la hallamos en la recta final del camino, donde tienen lugar, innegablemente, diversos procesos culturales y biológicos que “modelan”, con un estilo peculiar, esta etapa de la vida.

La actividad productiva, la interacción social, son reemplazados, a veces bruscamente, por la jubilación. La limitación del grupo de pertenencia y la pérdida de algunos seres queridos, lo conducen inexorablemente al aislamiento. Estas circunstancias hacen que sus posibilidades comunicativas se vean empobrecidas. Son escasas las oportunidades para compartir el mismo código, la misma vivencia lingüística.

Tallando fuertemente también sobre el lenguaje, el proceso
biológico que acompaña a la vejez impone límites sobre el sistema locomotor y cardiovascular, como así también sobre el sensorio; audición y visión.

Las funciones cognitivas que basamentan la actividad lingüística, como la memoria, los procesos inhibitorios y la velocidad en el procesamiento de la información, declinan y afectan el lenguaje en el acceso lexical, la comprensión y producción lingüística.

Es de hacer notar que, paralelamente, la memoria semántica y la capacidad de almacenamiento de la información se preservan, ya que sólo se desorganizan en su aspecto funcional y en la velocidad con que se procesan.

Esta constelación de procesos socioculturales, biológicos y cognitivos marcan, finalmente, una involución en el anciano caracterizada por la desorganización de dichos procesos construidos a lo largo de su vida, y que no necesariamente “regresan” siguiendo el derrotero inverso a su desarrollo.

La contención familiar, las oportunidades sociales y el nivel de educación ejercerán un peso suficiente para sostener o derrumbar, dignificar o deteriorar este proceso del “envejecer” que, frecuentemente, suele verse afectado por el deterioro progresivo e irreversible de la Enfermedad de Alzheimer.

Una definición poco ortodoxa diría que la Enfermedad de Alzheimer irrumpe en la vida de una persona desarticulando, desorganizando y poniendo fin al proceso de la comunicación, desintegrando, poco a poco, lo que el hombre adquirió no con poco esfuerzo: el pensamiento.

Pero no sólo se afecta el lenguaje; La enfermedad, el Alzheimer es un síndrome y no una consecuencia del proceso normal de la vejez. Es una constelación de signos y síntomas caracte-rizada por el deterioro adquirido de las funciones intelectuales respecto a un estado anterior conocido o estimado. Este deterioro cognitivo progresivo afecta el intelecto, la personalidad y la comunicación, y va en detrimento de la vida social, familiar y laboral del individuo.

¿Qué caminos conducen a la desintegración del lenguaje?

¿Qué otros dominios cognitivos se ven involucrados y en cuánto colaboran con este proceso?

¿Cuál es la relación del lenguaje con el pensamiento?

Estos son algunos de los interrogantes que se plantean al referirnos a la comunicación, demostrando así que ella es la más completa de las conductas humanas, probablemente la más importante, el corolario de un histórico y laborioso proceso que es llevado a cabo de una manera singular.

Vivimos inmersos en un mundo que, paradójicamente, se nos presenta como exterior, como el afuera nuestro, un mundo al que accedemos desde un adentro nuestro, es decir, desde nuestro “si mismo”, nuestra intimidad, el mundo de las ideas. De allí que, para comunicarnos de manera lingüística o no lingüística, debemos tener una idea para compartir y un sistema simbólico a través del cual pueda patentizar mi idea.

La comunicación significante requiere producción y comprensión de ideas. El mundo de nuestras ideas es un mundo generado a partir de los conceptos, un mundo semántico, lleno de contenidos.

Y es este mundo, la ideación, la que es deteriorada en el proceso demencial, destruyendo así la comunicación.

Debemos distinguir, en el desarrollo de nuestro tema, el habla del lenguaje, y ver qué implicancia tienen en el proceso de la comunicación.

El Habla es la producción motriz de sonidos, la representación acústica del lenguaje.

El lenguaje es una interacción compleja entre capacidades motrices y sensoriales, asociaciones simbólicas y modalidades sintácticas habituales. Es un sistema simbólico por el cual los sonidos son apareados, con el significado. Es una actividad adquirida de un modo progresivo, un fenómeno cultural y social, que se vale de la percepción, decodificando, y de la producción, encodificando, para establecer un sistema de comunicación instalado sobre un suficiente desarrollo de funciones neurológicas y psíquicas.

De allí que ahora nos resulte claro ver que la comunicación lingüística es un proceso cognitivo a través del cual se asocian nuestras ideas, con el lenguaje.

Habiendo concluído que el deterioro de la ideación lleva al deterioro de la comunicación, falta preguntarnos ahora ¿qué es lo que destruye la ideación, el mundo conceptual?, y la respuesta la encontraremos en la desintegración de la memoria episódica y semántica, en la interrupción del eslabonamiento que ocurre entre la generación de un concepto y su implementación, a través de un sistema simbólico como es el lenguaje.

Todo conocimiento conceptual está representado en la memoria semántica.

El concepto es la representación de categorías de objetos y eventos. Pueden conceptualizarse cosas para las cuales no hay palabras, y eso no pone en posiciones encontradas a las palabras con los conceptos, es más, son las palabras las que acompañan nuestra conceptualización, de tal modo que nuestro pensamiento esta hecho de palabras.

La demencia lleva inexorablemente a la destrucción del concepto, por tal afecta a la comunicación más allá de la alteración del lenguaje, afecta la asociación de ideas, la conceptualización.
El paciente demente tiene una progresiva dificultad en producir comunicación significante y trasladar ideas a la simbología lingüística, realizar inferencias y poder distinguir la información ya dada de la nueva.

En su progresivo e insidioso deterioro, la enfermedad de Alzheimer nos permite apreciar como el lenguaje se ve afectado en sus pilares esenciales; léxico y sintaxis, configurando un cuadro de distorsión semántica, conceptual.

Es frecuente observar que estos pacientes pueden usar palabras, un gran número de ellas y correctamente articuladas, pero son palabras que no entienden, convirtiendo su lenguaje en un lenguaje vacío, sin contenido semántico, haciendo más firme la idea que palabra y concepto son almacenados en lugares distintos de la intrincada red cerebral.

En el transcurrir de este proceso de deterioro global, de clínica heterogénea, el lenguaje no suele verse igualmente comprometido como la memoria, es más, ante un mismo grado de afectación de la misma, el lenguaje puede variar en más o en menos su grado de severidad.

Esta variabilidad también puede darse dentro de la misma función: los componentes lingüísticos, receptivo y comprensivo, pueden seguir un curso diferente en la progresión del deterioro.

Cuando el hemisferio izquierdo está altamente comprometido, otros dominios propios del hemisferio derecho pueden preservarse por más tiempo, como la habilidad para la música, la pintura y tareas visoespaciales.

En las fases iniciales, las dificultades predominantes son aquellas que no le permiten al paciente hallar las palabras adecuadas para nominar, tanto elementos de la vida diaria como diversas acciones y generar una lista de palabras categoriales, si bien conserva una performance aceptable en la fluencia fonológica, configurando un perfil lingüístico de características similares a una afasia anómica.

En el lenguaje espontáneo, la descripción y la narración, se hacen presentes déficits lexicales y sintácticos que reducen el vocabulario y la fluencia, dificultando la posibilidad de dar definiciones consistentes. Es, a través del discurso, que el acceso lexical se lleva a cabo a través de circunloquios, parafasias semánticas, en su mayoría, y palabras genéricas que reemplazan a las significantes.

En estadíos avanzados, las alteraciones lexicales se manifiestan en la jerga, en el habla lacónica y, aún, el mutismo. No obstante, el aspecto gramatical suele preservarse, aún cuando el discurso esté empobrecido en significado.

Aunque la afasia del enfermo de Alzheimer es de características fluentes, las expresiones no logran completarse debido al trastorno mnésico que entorpece la normal progresión del pensamiento. Ello se evidencia en palilalias y logoclonías.

Así como avanza la demencia, la sintaxis se vuelve más simple y comienzan a violarse reglas gramaticales, emergiendo así los agramatismos. También se evidencian errores en el uso de preposiciones, fragmentación de oraciones y omisión de palabras.

No solo el lenguaje oral se ve afectado, también el gestual y el escrito.

La lectura se altera por las fallas de comprensión del lenguaje escrito, y la escritura ofrece paragrafias, adiciones, omisiones, perseveraciones.

Si bien el termino afasia es controversial para determinar las alteraciones del lenguaje de estos pacientes, el curso que sigue el deterioro se inicia con una afasia anómica o semántica, con una transcortical sensorial, y finaliza con una afasia global, constituyendo un cuadro afasoaprac-toagnósico como signo de difusión cortical.

Acompañando el declinar de la actividad lingüística, el resto de las funciones cognitivas siguen un curso de deterioro irreversible que conducen al paciente a la muerte.

Esto permite afirmar una vez más que esta enfermedad, más allá de comprometer severa-mente a quien la padece, altera la vida a funcional y emocional de la familia, por lo que se hace indispensable un abordaje transdisciplinario, no sólo en la elaboración de un diagnóstico diferencial y en la atención del paciente, sino también en la contención del medio que lo rodea.

Las entrevistas psicológicas al grupo familiar y a los grupos de autoayuda son los pilares sobre los que la familia construye una nueva visión de su enfermo, un “aprender” a re-conocerlo y lograr, en ese espacio de todos, un espacio para ella misma.

BIBLIOGRAFIA

Selnes, O, Carson, K, Rovner B. Gordon, B, Languaje dysfunction in early and late onset possible Alzheimer´s Disease

Fecha de Publicación: 1-9-2000

La investigación y el creciente interés despertado por una problemática que trasciende el campo de la salud, ha jerarquizado el lugar de quienes son cuidadores formales (profesionales) o informales (familiares), insertándolos en la compleja dinámica de éstas patologías.

El aumento de edad favorece la dependencia tanto en gerontes mentalmente sanos como en personas con síndromes demenciales, estas entidades inevitablemente incluirán al miembro familiar más cercano ( cuidador ), siendo éste quien tiene más probabilidades de comprometer su salud física y / o psíquica como resultado del vínculo y su función.

Cuando éste rol es asumido por un familiar, generalmente cónyuge o hijos, el correr del tiempo y el incremento de las demandas, lo va cargando de un sentimiento fatalístico, sensación de agobio que sufre cambios de acuerdo con los estadios de a enfermedad.

Período inicial: enfrentarse al diagnóstico y perder un estilo de vida, asumir tareas de supervisión y cuidado en una relación de dependencia creciente, conlleva altos índices de sobrecarga.

Período intermedio: se van estableciendo paulatina-mente rutinas de manejo, y autoabas-tecimiento en la tarea que redundan en aislamiento social y su repercusión psicológica.
Período final: el cuidador hace un mejor uso de los servicios de apoyo y/o la instituciona-lización del paciente se traduce muchas veces en la reducción de la sobrecarga.

Cuando hablamos de sobrecarga, nos referimos al concepto de STRESS concepto que resulta circular ( Williams ,1995)

El evento que precipita stress es un estresor, un acontecimiento de la vida de impacto emocional y la respuesta a éste se define como stress, con una importante variabilidad individual tanto en los precipitantes como en la respuesta, lo cual crea la necesidad de una definición operacional frente a cada investigación.

Las respuestas fisiológicas y conductuales son de importancia crítica para la supervivencia de un organismo. Estas respuestas integradas son estrategias de adaptación homeostática que tienen el objetivo común de reducir la exposición al estresor o disminuir los efectos traumáticos de éste.

Holmes y Rahe han desarrollado el concepto de “eventos traumáticos vitales”

Relacionándolos a un riesgo aumentado de enfermedades: así cierto tipos de eventos traumáticos crean un disbalance demanda – control, concepto útil en la comprensión de las consecuencias somáticas del stress (tareas alta-mente demandantes en sujetos con bajo control sobre sí mismas).

Consideramos el modelo que define el Stress como un proceso de interacción entre la persona y su medio, dependiendo éstas de las características psicológicas (tipos de personalidad), genéticas y ambientales en una situación dada, impactando sobre el estado de salud de un individuo.

LA SOBRECARGA: FACTOR DE RIESGO.

Si entendemos la enfermedad demencial como factor desencadenante del stress del cuidador más próximo, hay al menos tres variables que se conjugan:

a) declinación cognitiva.
b) Compromiso conductual.
c) Deterioro funcional.

Así las consecuencias negativas del cuidado estarían relacionadas a la severidad sintomática del paciente, y fundamentalmente a los trastornos de comportamiento, l percibidos por el otro como más estresantes, ya que están relacionados con lo impredecible o incontrolable del cuidado y supervisíon .

Nuestro grupo investigó éstos sentimien-tos de agobio en una población de cuidadores de pacientes con demencia tipo Alzheimer y los re-sultados fueron coincidentes con la literatura.
( Mangone y colaboradores,1993)

La personalidad del cuidador creemos es una variable a tener en cuenta en el manejo del paciente demente ya que definir éste perfil permitiría intervenciones de prevención.

El aislamiento social también aparece como factor desentabilizante, el aumento de la actividad simpática autonómica ha sido observada entre personal con bajos niveles de apoyo social, éste podría ser un mecanismo que disminuya la función inmune y una mayor susceptibilidad a infecciones de vías aéreas superiores (Kiercol-Glaser y colaboradores 1991)

Se demuestra también una alta incidencia de depresión, variados síntomas físicos mayor ingesta de psicofármacos y de sustancias alcohol nicotína, cafeína Clipp et al 1990)

Distintos instrumentos de sostén comu-nitario como grupos de apoyo, hospital de día asistentes geriátricos domiciliarios, instituciones de internación, servicios Profesionales, son recursos que se adecuarán a las distintas etapas de la enfermedad del paciente y beneficiarían enorme-mente al cuidador.

LA FAMILIA UNA VISION ESTRUCTURAL

La familia, grupo básico constituye una estructura, definida como un conjunto de elementos solidarios entre sí cuyas partes son funciones unas de las otras.

Los componentes tienen relaciones entre ellos y con la totalidad, desde el rol específico que cada uno ocupa, se vincula con los otros de manera más o menos estable. Así una estructura es más que la suma de las partes, es un todo en el que no se puede alterar ninguno de sus miembros sin afectar la totalidad.

La familia crea una red de comunicación dentro de la cual circula, y ésta manera es propia de cada una y posee un equilibrio que mantiene unido al grupo, que es a su vez dinámico, complejo, inestable y muy distante de la quietud.

Frente a la aparición de cambios, rupturas, cada grupo cuenta con un bagaje de pautas, patrones de funcionamiento que intentan restablecer el equilibrio resolviendo cada situación.

Cada familia posee un repertorio de pautas que, cuanto más variables sean, le permitirán disponer de una mayor capacidad de adaptación a los cambios.
Como dije anteriormente existen acon-tecimientos que impactan emocionalmente a toda la estructura familiar y superan las respuestas con que el grupo cuenta en ese momento. Cuando la familia recibe un diagnóstico de enfermedad demencial comienza un proceso de duelo, frente a la pérdida de uno de sus miembros. Bowlby describe cuatro fases:

1) Embotamiento de la sensibilidad con aflicción y cólera.
2) Incredulidad e intentos de revertir el curso de la enfermedad.
3) Desorganización y desesperanza.
4) Mayor o menor grado de aceptación y reorganización

Es considerable pensar la intensa crisis, por la que pasará una familia
y cómo sin duda modificará actitudes, expectativas y roles hasta ese momento asumidos, el equilibrio se rompe.

El miembro del grupo que se enferma cambia sin intención su rol y altera toda la dinámica y ya la modalidad de respuestas utilizadas quizás no sirvan para enfrentar está crisis. Con ayuda profesional, se podrá dar curso al miedo, a la búsqueda de respuestas, el intento de salidas mágicas, la rabia, el odio y sensaciones de culpa que seguramente los ha invadido.

Los familiares están ávidos de información acerca de la enfermedad, se reprochan no haber consultado ante los primeros síntomas.

El espacio terapéutico brinda la posibilidad de elaborar y reflexionar lo que sucede, poner en palabras lo que esta en juego en la estructura familiar.

Pensemos que estás situaciones son altamente traumáticas y que lo que carac-teriza al trauma es la tensión y la falta de palabras para calificar los afectos.
La práctica nos demuestra que un espacio de contención y orientaciónes sumamente nece-sario, para ser desplegado en entrevistas con el grupo familiar.

La experiencia nos demuestra que la tarea del psicólogo permitiría:
Favorecer la comunicación fluida y sin reser-vas para ir reordenando los Roles de cada uno.

¿Qué hacer con alguien que comienza a no ser el mismo?,¿cómo evitar que ocupe el lugar de la carga?,¿cómo evitar que se transforme en el depositario de la conflictiva familiar?

La nueva distribución de tareas y cuidados se hará en función de lo que cada uno pueda desde su disposición interna para enfrentar la situación, hasta el tiempo real del que dispone.

Una nueva manera de vincularse permite transitar el camino de la aceptación, y donde la historia de los vínculos es fundamental.

El encuentro y superación de un acontecimiento traumático supone un esforzado trabajo psíquico cuyo resultado incluye quizás, reformular proyectos a partir de la nueva situación, sin más pérdidas que las imprescindibles.

El trabajo con los grupos familiares es una de las opciones, además de la participación en grupos de apoyo.

El objetivo es enfatizar el trabajo profesio-nal integrando a la familia, para que esta haga uso de los servicios disponibles en cada comunidad.

BIBLIOGRAFIA.

-Bodnan j. Kiercot-GlaserJ. Caregiver depression after bereavement: cronic stress isn’t over when it’s over. Psychol-Aging 1994 ,9(3):372-80.

-Bowlby J: “L a pérdida afectiva” Tristeza y Depresión. Edit Paidós 1980.

-HolmesT, Rahe R. The social readjustement rating scale.Jpsychosom rest 1967.

-Kiercot-Glaser j Dura .Spousal caregivers of dementia victims: longitudinal changes in inmunity and health. Psychosom -Med 1991, 53. 345-364.

-Mangone, C-Sanguinetti,R,et al. Implication of feelings of burden on caregive

Introducción

La enfermedad de Alzheimer afecta no solo al paciente sino también a su familia, ya que por ser una enfermedad crónica conduce a un aumento de los cuidados domiciliarios y a problemas de ajuste adicionales para ambos.

Durante la fase de enfermo crónico hay una serie de tareas específicas que el cuidador debe asumir, como: desarrollar una rutina de asistencia continuada al enfermo, aprender las tareas necesarias para que el paciente permanezca autónomo o al menos tan autónomo como sea posible, aprender como prevenir las complicaciones y mantener unas buenas relaciones con el equipo profesional, para continuar el tratamiento (1).

Se ha definido la carga como el conjunto de problemas físicos, mentales y socioeconómicos que experimentan los cuidadores de enfermos crónicos, y que pueden afectar a sus actividades de ocio, relaciones sociales, amistades, intimidad, equilibrio emocional y libertad (2).

Se ha distinguido entre una sobrecarga objetiva (cantidad de tiempo y dinero invertidos en cuidados, problemas conductuales del sujeto enfermo, disrrupción de la vida social, etc.) y una sobrecarga percibida o subjetiva referida a la percepción del cuidador de la repercusión emocional de las demandas o de los problemas relacionados con el acto de cuidar (3). La sobrecarga percibida tiene una repercusión mayor sobre la vida de los pacientes y familiares.

Con respecto al impacto de la percepción de la sobrecarga en el desenvolvimiento de la vida cotidiana de los pacientes, familiares y cuidadores, es clarificador el Modelo Cognitivo del Estrés de Lazarus. En resumen, Lazarus plantea la existencia de dos tipos de evaluaciones de los hechos, la primaria y la secundaria, y un balance que es la resultante de ambas evaluaciones. La evaluación primaria es el significado que asignamos a los hechos. Estos pueden ser considerados irrele-vantes, benignos o estresantes. En el caso de que sean estresantes el individuo los vive como una amenaza. La evaluación secundaria se refiere a los recursos y opciones que posee el individuo para hacer frente a la situación. Si en el balance de ambas evaluaciones considera que sus recursos son insuficientes para enfrentar el hecho amenazante, tal vez sobrevenga la percepción de sobrecarga subjetiva (4).

Discusión

El estrés del cuidador es considerado como una consecuencia de un proceso que engloba una serie de variables interrelacionadas, que incluyen el nivel socioeconómico y los recursos del cuidador, así como los estresores primarios y secundarios a los que están expuestos.

Los estresores primarios son los relacionados directamente con el hecho de cuidar a un sujeto discapacitado, tales como su función cognitiva y el nivel de actividades de la vida diaria que llega a realizar. Los estresores secundarios son de dos tipos: la carga experimentada en los papeles y actividades fuera del hecho de asistir a un enfermo, y en segundo lugar, la carga intrapsíquica que supone la disminución de autoestima (5). Una reestructuración profunda de las relaciones establecidas marido-esposa o padre-hijo sucede en aquellas situaciones donde la discapacidad del paciente conduce a una dependencia en aumento hacia el cuidador para la satisfacción de las necesidades básicas. De este modo, la ayuda, afecto y asistencia pueden llegar a ser unidireccionales: del cuidador hacia el sujeto enfermo, gravemente discapacitado.

La escala de Zarit (6) fue desarrollada con la finalidad de medir el grado en que el cuidador percibía que su trabajo de asistencia al enfermo con demencia alteraba su propia salud física y emocional así como su situación económica. Los cónyuges de enfermos con Alzheimer muestran una prevalencia alta de depresión (25% frente a un 6% en el grupo de control), que asciende hasta un 32% durante el seguimiento de 5 años realizado por Kiecolt-Glaser y colaboradores (7). Draper y colaboradores (8) han demostrado que el grado de sobrecarga se correlaciona significativamente con la morbilidad psicológica en los cuidadores de enfermos de Alzheimer.

Las actividades tendientes a enseñar a la familia sobre los principios básicos de cuidados de enfermos de Alzheimer y el consejo o instrucción a los cuidadores para solucionar problemas espe-cíficos mejoran y estabilizan la función familiar, colaborando eficazmente a la tarea de conseguir un mejor ajuste del paciente a la situación. Evans y colaboradores, observaron que el ajuste desde la perspectiva del cuidador dependía de la ansiedad de éste y de la propia habilidad del paciente para cuidarse a sí mismo (9).

La ansiedad de los cuidadores guarda relación con las expectativas frustradas sobre el grado de recuperación del paciente. En cuanto a la influencia del parentesco sobre la sobrecarga, las nueras perciben las experiencias de cuidar más negativamente que los cónyuges o los hijos. Las nueras y los hijos adultos solteros experimentan más aislamiento y depresión si la tarea de cuidador se prolonga en el tiempo (10).

Usuda y colaboradores, evaluaron 32 unidades paciente-cuidador (11) y observaron que el 40% de los cuidadores se sentían sobrecargados en relación con el estado económico, la preocupación por mantener el cuidado del enfermo en el futuro y por el grado funcional de los pacientes, especialmente en su capacidad para realizar su higiene personal, las transferencias y la locomoción autónomamente.

La intensidad de la depresión en el cuidador guarda relación con la disminución de las relaciones de confianza con sus amistades y con el aumento de la percepción de las características negativas de la personalidad del paciente (12).

La adaptación psicosocial del paciente dependerá del funcionamiento familiar, ya que la familia puede influir tanto en el proceso de alta, como en el ajuste personal del paciente a su situación de incapacidad.

El aumento continuo de personas discapacitadas y el cambio de los cuidados institucionales a comunitarios está produciendo un aumento de las demandas sobre los cuidadores. Estas demandas, básicamente para proporcionar ayuda en las actividades de la vida diaria del paciente, pueden conducir al final a niveles muy altos de sobrecarga y a problemas de salud física, aislamiento social y estrés emocional para el familiar principal que ejerce de cuidador. En cambio, si los cuidadores disfrutan de una salud física y psicosocial aceptables y se sienten capaces de proporcionar atención al paciente discapacitado, pueden tener un efecto positivo sobre la supervivencia de los enfermos (13).

Los problemas de ajuste para los cuidadores son diversos, ya que con frecuencia se encuentran en una posición al alta en la que deben proporcionar una asistencia técnica de enfermería al paciente para la cual no han recibido entrenamiento previamente (14).

Existen métodos precisos para determinar la sobrecarga en cuidadores de demencia, aunque la predicción de la misma es más difícil de establecer (15).

Existen diferencias considerables interindi-viduales en la percepción de sobrecarga, y la experiencia como tal está mediada por múltiples factores como el apoyo social, los recursos financieros, la capacidad personal para enfrentarse a la adver-sidad o la presencia de sentimientos de autoestima en quien ejerce el papel de cuidador. Su correcto diagnóstico es importante porque puede comportarse como un predictor de instituciona-lización del paciente. Una detección precoz de la sobrecarga en los cuidadores es fundamental ya que nos va a permitir establecer intervenciones terapéuticas sobre el paciente y el cuidador, realizar diversas terapias familiares, establecer grupos de apoyo mediante sociedades de enfermos y fomentar la educación del paciente y del cuidador (16).

Bibliografía

Lic. Juan Carlos Moure. D.N.I. 18.140.047. Tel.: 472-4298. Mar del Plata.
Lic. Ricardo A. García. D.N.I. 18.139.591. Entre Ríos 2353 10º D,Tel: 495-3723. Mar del Plata.

*Médico Psiquiatra y Neurólogo
Director del Centro de Alzheimer, Facultad de Medicina, Universidad de Buenos Aires.
Presidente de Alzheimer Argentina

Esta enfermedad es uno de los problemas sanitario, social y cultural mas importante del nuevo siglo dada la gravedad de los síntomas , su evolución pero pricipalmente su asociación con la vejez y que nuestra sociedad se encamina a partir del aumento de la edad poblacional hacia el envejecimiento.

Las alteraciones neuropsicológicas de la EA incluyen anomalías de la memoria reciente y remota, afasia, trastornos visuoespaciales y visuoconstructivos y defectos de cálculo, praxias, abstracción y juicio. El compromiso neuropsiquiátrico incluye alteraciones de la personalidad, ideas delirantes y confusión, alucinaciones y depresión, trastornos en el sueño, del apetito y de la sexualidad, y presencia de conductas motoras anormales Típicamente, los síntomas más severos y tempranos en la EA son las dificultades insidiosas y progresivas de la memoria para recordar los aprendizajes o situaciones más recientes, hecho que es seguido de alteraciones del lenguaje, capacidades visuoespaciales, praxias y compromisos de la atención. En los estadios intermedio y tardío de la enfermedad suelen aparecer una serie de síntomas de la esfera conductal que afecta significativamente la calidad de vida de los pacientes y convivientes
.
El diagnóstico de la EA es fundamentalmente clínico, ya que hasta el presente, carecemos de algún marcador biológico o de alguna prueba diagnóstica que permita identificar positiva y selectivamente a la enfermedad, más allá de la valoración anatomopatológica definitiva.
En virtud de ello, la valoración clínica continúa siendo la herramienta más importante en el proceso de diagnóstico, contando además con la colaboración de la neuropsicología y de algunos métodos complementarios de diagnóstico
La distinción entre los aspectos cognitivos y los no cognitivos (también denominados primarios y secundarios) se utilizará con un criterio organizativo y didáctico, ya que en la clínica la coexistencia y superposición de estos fenómenos es habitual y está por encima de esta dicotomía.
Los actuales criterios diagnósticos permiten un alto índice de sensibilidad y eficacia diagnóstica, cercano al 85% de los casos. Las normalizaciones proponen un consenso de normas diagnósticas a emplear en nuestro medio, minimizando las controversias surgidas del empleo de las diferentes propuestas.
Actualmente el estudio Genético permite una aproximación mayor fundmentalmente a partir del estudio del gen de la apolipoproteina ?E (APO-E) lo que permite en algunos casos acercar el diagnóstico aún a más del 85 % de certeza.
En el cuadro clínico de la EA, podemos reconocer la afectación de las siguientes áreas:
1- cognitiva
2- conductal
3- Ritmos diarios y sueño vigilia

Aproximarse a la terapéutica de la Demencia de tipo Alzheimer (DA), implica reconocer los diferentes tipos de síntomas presentes: básicamente cognitivos, no cognitivos y comportamentales. El término no cognitivo se utiliza para incluir alteraciones en el comportamiento, humor, percepción (ilusiones y alucinaciones), alteraciones en curso y contenido del pensamiento, y nivel de actividad (tanto motora como verbal). La agresión verbal y física, apatía, retraimiento social, depresión, suspicacia, trastornos del sueño, actividad sexual incrementada o disminuida, negativismo o resistencia al tratamiento deben ser consideradas como síntomas no cognitivos.
El término no cognitivo se ha escogido para diferenciar estos síntomas de los que son cognitivos en su origen, es decir síntomas que surgen directamente del deterioro en la memoria, juicio, función visoespecial, habilidad matemática, manipulación de objetos cuando la función motora está intacta (praxia), y lenguaje entre otras. Mientras que la distinción entre síntomas no cognitivos y cognitivos es clara en la teoría, no lo es tanto en la práctica. Por ejemplo si un paciente acusa falsamente a sus familiares de que le roban cosas, se podría describir esto como ideas de tipo paranoico. Sin embargo el deterioro cognitivo del paciente puede ser el origen del síntoma, habiendo olvidado el mismo donde deja sus cosas, siendo el síntoma no cognitivo la acusación a sus familiares, pero el síntoma cognitivo de origen la hipomnesia de fijación.
El síntoma más claro de la DA es el deterioro de la capacidad cognitiva como resultado de la destrucción neuronal. Sin embargo los síntomas no cognitivos ocurren de manera frecuente, siendo una fuente de dificultad tanto para el paciente como para los cuidadores, considerando algunos autores que son los verdaderos síntomas nucleares del síndrome demencial. Si bien se puede reconocer que los síntomas no cognitivos no aparecen en todas las personas con DA, son a menudo la razón primaria por la que un paciente busca atención médica. Es evidente entonces que un correcto tratamiento de las modificaciones conductuales de un enfermo con DA genera no sólo una mejoría del rendimiento conductual sino también un aumento de las posibilidades intelectuales del paciente. Estos cuadros además condicionan socialmente al enfermo y son quizá la causa más frecuente de una internación temprana, lo que indudablemente modifica la situación futura y encarece claramente los costos generados por esta enfermedad.

OBJETIVOS ESPECIFICOS DEL TRATAMIENTO

Restaurar el funcionamiento neuronal
Es generalmente aceptado que el curso clínico de los síntomas neuropsiquiátricos y comportamentales de la DA surgen como resultado de alteraciones en el complejo sistema de comunicaciones intra e intercelulares. Se sabe actualmente que algunos de los síntomas de la DA se deben a la disfunción de sistemas neuronales específicos causados por alteraciones en la transmisión de señales y/o muerte celular. El efecto inicial que lleva a la cascada de eventos que concluyen en alteraciones de la transmisión aún no es conocido, no pudiendo precisarse si factores genéticos únicos o múltiples, sean en secuencia o combinación, están involucrados en el proceso degenerativo.

Prevenir la pérdida de sinapsis y muerte celular
Existe evidencia que indica que la DA se asocia con significativa pérdida de sinapsis, cambios dendríticos y muerte celular. Está claramente relacionada la gravedad de la demencia con la extensión de la pérdida sináptica. Si bien la causa precisa y los mecanismos subyacentes a la pérdida neuronal no son claros, existen varios factores posibles, tales como neurotoxinas endógenas y exógenas, alteraciones metabólicas, alteraciones en la homeostasis del calcio, procesamiento anormal de la proteína precursora amiloidea, y cambios en las proteínas de las neuronas
Para retardar la progresión del proceso degenerativo es esencial desarrollar tratamientos que mantengan la estabilidad sináptica, y aseguren la supervivencia de las neuronas. Algunos tratamientos, que utilizan factores de crecimiento neuronal y técnicas de terapia genética podrían ser fructíferos en el futuro.

A) TRATAMIENTO DE LOS SÍNTOMAS PRIMARIOS COGNITIVOS

Se definen como síntomas primarios aquellos que involucran pérdida de la memoria (tanto de fijación como de evocación) y otros trastornos cognitivos (tales como afasia, apraxia, agnosia y otras alteraciones en funcionamiento ejecutivo).

AGENTES COLINERGICOS

Múltiples evidencias avalan el importante rol que juegan los mecanismos colinérgicos en la DA, entre ellos:
1. Los agentes anticolinérgicos con acción central producen déficits cognitivos en humanos.
2. La neurotransmisión colinérgica modula la memoria y el aprendizaje.
3. Las lesiones que afectan vías colinérgicas centrales producen deterioro en el aprendizaje y la memoria, que pueden ser revertidos con la administración de colinomiméticos.
4. Estudios postmortem de pacientes con DA muestran pérdida de neuronas colinérgicas en el septum y núcleo basal de Meynert, disminución de la colina acetiltransferasa y de la acetilcolinesterasa, y correlación entre estos cambios y el grado de deterioro cognitivo.
A partir de ello se teorizó que incrementar la transmisión colinérgica central resultaría de utilidad en el tratamiento de la DA. Esto se puede lograr utilizando precursores de la acetilcolina, inhibiendo la enzima que la degrada, la colinesterasa, o utilizando agonistas postsinápticos directos.

Precursores de la acetilcolina
En un principio se postuló aumentar la disponibilidad de los precursores de la acetilcolina, lo cual aumentaría la síntesis de la misma e incrementaría la neurotransmisión. Para ello se administraba lecitina o colina. Pero debido a que el sistema de captación de colina se encuentra habitualmente saturado en condiciones normales (del 98 al 99%), el aumento de los precursores extracelulares no aumentará la síntesis de colina o su liberación, siendo solo útiles en las condiciones en que exista gran actividad colinérgica y demanda aumentada del precursor (poco probable en condiciones clínicas habituales, lo que explicaría su escasa utilidad clínica).

Inhibidores de la Acetilcolinesterasa
Si bien no se mostraron útiles para todos los pacientes con DA, existe un grupo de los mismos que pueden beneficiarse del tratamiento con inhibidores de la acetilcolinesterasa, siendo estos aquellos pacientes con comienzo tardío del cuadro, estadios iniciales de la enfermedad y ausencia de enfermedad orgánica asociada.

Donepezil : es una benzilmetilpiperidina, inhibidor mixto (competitivo – no competitivo) de la enzima, que muestra un perfil terapéutico similar a la droga patrón, la tacrina, aunque mucho más potente. Presenta una vida media prolongada, superando las 80 horas, lo que facilita su administración en una sola toma diaria, se indica en dosis diarias de 5 o 10 mg una vez al día. A diferencia del tacrine no mostró hepatotoxicidad ni tampoco elevada incidencia de intolerancia digestiva. Los efectos adversos más frecuentes son náuseas, vómitos, anorexia, insomnio, calambres y bradicardia.

Galantamina: Es una amina terciaria fenantrénica, usada en el tratamiento de paresias, parálisis y miastenia gravis, recomendándose dósis de entre 20 y 60 mg/día.. Su vida media es de 8 horas, y entre los efectos adversos más habituales se encuentran la agitación insomnio e irritabilidad.

UNA NUEVA DROGA

Memantine: es una droga nootrópica, que actúa bloqueando los receptores NMDA. Se la administra en dosis de 30 mg diarios y bajo este régimen los pacientes presentaron índices de mejoría estadísticamente significativos, cuando los cuadros fueron leves o moderados. Las reacciones adversas descriptas incluyen inquietud, acatisia, y molestias gastrointestinales leves.

ANTIOXIDANTES

Dentro de este heterogéneo grupo debemos mencionar a la Vitamina E, a la Seleginina y al bifemelano.
Vitamina E (tocoferol) : demostró tener propiedades protectoras ante el daño neuronal en estudios en animales, esto inspiró la conducción de ensayos clínicos en pacientes con demencias. Se lo utilizó en dosis de 2.000 UI al día, evidenciándose un retraso en la progresión de la enfermedad por 7 meses, pero sin una mejoría en los síntomas.
Demostró ser una droga segura con una incidencia baja de efectos adversos, siendo éstos principalmente trastornos en la coagulación sanguínea.
Seleginina : es un inhibidor irreversible de la monoaminooxidasa “B” a dosis baja y de la monoaminooxidasa “A” a dosis altas, utilizado para el tratamiento de la depresión y de la enfermedad de Parkinson, que se creé que actúa en forma similar al resto de los antioxidantes, esto es evitando la muerte celular y con ello la progresión de la enfermedad. Asimismo interfiere con la hiperactividad de la monoaminooxidasa B observada en la DA. Es eficaz a dosis baja (10 mg/día), no teniendo su efecto mejorador de la cognición ninguna relación con el efecto antidepresivo El principal efecto adverso es la nauseas, mareos, molestias abdominales y sequedad bucal, siendo el síndrome tiramínico de difícil observación por las dosis utilizadas). Esta droga esta contraindicada en aquellos pacientes que reciben antidepresivos tricíclicos, IRSS o meperidina.

ANTINFLAMATORIOS

Clínicamente se ve que los pacientes que recibieron antiinflamatorios en forma crónica, como en poblaciones con artritis reumatoidea o lepra, presentan una incidencia mucho menor de DA. Se postulan efectos beneficiosos sobre la enfermedad, al uso prolongado de antiinflamatorios, tales como indometacina .

b)TRATAMIENTO DE SÍNTOMAS SECUNDARIOS NO COGNITIVOS

Mientras que los síntomas primarios de la DA son el deterioro de la memoria y la pérdida de otras habilidades cognitivas, los pacientes también desarrollan síntomas secundarios incluyendo depresión, ansiedad, agitación, delirio, alucinaciones e insomnio. No hay que minimizar estos síntomas, ya que se calcula que ocurren en una amplia mayoría de enfermos (alrededor del 60 %), siendo en general la base de la mayoría de las complicaciones de la enfermedad. Los psicofármacos son las drogas más utilizadas para estos síntomas, pero conllevan el potencial de efectos adversos tales como sedación, desinhibición, depresión, caídas, incontinencia, parkinsonismo y acatisia.. Cronobióticos Como melatonina han demostrado su beneficio en el tratamiento de las alteraciones del ciclo sueño-vigilia y la irritabilidad en la tarde característico de estos pacientes

Hay principios generales a seguir para el tratamiento de los síntomas secundarios en la DA:
1. Definir el tipo de síntomas lo más claramente posible para focalizar la terapia, y en lo posible manejarse con monodrogas.
2. Evaluar la importancia del síntoma tanto para el paciente como para los cuidadores.
3. Tener en cuenta que algunos síntomas son transitorios y propios de la evolución natural de la enfermedad.
4. Buscar los eventos precipitantes.
5. Considerar modificaciones del medio y terapias no farmacológicas
6. Comenzar con dosis bajas de fármacos, y hacer los aumentos necesarios de manera lenta.
7. Luego de que los síntomas fueron controlados, evaluar el descenso o retiro de la medicación, de acuerdo a cada síntoma.

C) NUEVAS POSIBILIDADES NO FARMACOLÓGICAS DE TRATAMIENTO

Es importante considerar no sólo enfermo al paciente sino al cuidador del mismo que generalmente es un familiar y se encuentra en estrés crónico . Entonces las medidas de ayuda a través del apoyo de grupos da ayuda para familiares y cuidadores como los que funciona en la Asociación Alzheimer Argentina que aconsejan, orientan y contienen a familiares y cuidadores son especial importancia.
La ayuda al paciente no consiste solamente en medicación sino que interviene psicólogos, terapistas ocupacionales, foniatras, kinesiólogos en el tratamiento en donde la múltiple estimulación es imprescindible.
No debe olvidarse que esta enfermedad es una enfermedad de toda la familia y que el trabajo interdisciplinario es esencial para el correcto abordaje del paciente y su entorno.

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Fecha de Publicación: 24-2-2004